هموکروماتوز

هموکروماتوز شرایطی است که به دلیل جذب بیش از حد آهن موجود در غذاها، منجر به بروز غلظت بیش از حد آهن در خون شما می شود. هموکروماتوز می تواند باعث مشکلات جدی سلامتی شود، زیرا بدن شما راهی برای خلاص شدن از غلظت بیش از حد آهن ندارد. غلظت بیش از حد آهن در بافت های زیر تجمع می کند:
•    کبد
•    قلب
•    لوزالمعده
•    مفاصل
این غلظت بیش از حد آهن می تواند باعث ایجاد آسیب هایی در این ارگان های بدن شود.

علائم هموکروماتوز 

بسیاری از افراد مبتلا علائم هموکروماتوز قابل توجهی ندارند. در صورت بروز علائم هموکروماتوز نیز ممکن است از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد.
برخی از علائم شایع هموکروماتوز عبارتند از:
•    خستگی
•    ناتوانی جنسی
•    درد شکم
•    انرژی کم
•    درد مفاصل

چه عواملی باعث هموکروماتوز می شوند؟

دو شکل هموکروماتوز اولیه و هموکروماتوز ثانویه وجود دارد.

•    هموکروماتوز اولیه

هموکروماتوز اولیه نوعی اختلال ژنتیکی ارثی است که باعث می شود آهن زیادی از مواد غذایی جذب شود و غلظت بیش از حد آهن در بدن باعث این بیماری شود. بیشتر انواع هموکروماتوز اولیه به دلیل جهش ایجاد می شوند. ژن HFE یا همان ژن هموکروماتوز، میزان جذب آهن موجود در مواد غذایی را کنترل می کند. دو جهش شایع این ژن باعث ایجاد هموکروماتوز اولیه می شود. فرد برای داشتن بیماری هموکروماتوز اولیه، باید یک نسخه از ژن معیوب را از هر والد به ارث ببرد. فردی که فقط یک کپی از ژن جهش یافته را به ارث می برد، حامل بیماری هموکروماتوز اولیه محسوب می شود، اما ممکن است هرگز علائم آن را بروز ندهد.
براساس اطلاعات معتبر موسسه ملی قلب، ریه و خون آمریکا (NHLBI)، علائم فرم ارثی هموکروماتوز اولیه در مردان معمولاً در سنین 40 تا 60 سال ایجاد می شوند. همچنین علائم هموکروماتوز اولیه برای زنان، معمولاً پس از یائسگی رخ می دهد. هموکروماتوز اولیه در دوران نوزادی باعث غلظت بیش از حد آهن در کبد شده و گاهی منجر به مرگ نوزاد می شود.

•    هموکروماتوز ثانویه

هموکروماتوز ثانویه هنگامی رخ می دهد که غلظت بیش از حد آهن توسط سایر شرایط پزشکی به وجود آمده باشد، مانند:
•    کم خونی: هنگامی رخ می دهد که بدن شما به اندازه کافی گلبول های قرمز تولید نکند.
•    بیماری مزمن کبد: که اغلب ناشی از عفونت هپاتیت C یا الکلیسم است
•    دیالیز کلیه

عوامل خطر هموکروماتوز چیست؟

•    عوامل خطر هموکروماتوز اولیه

افراد زیر در معرض عوامل خطر ابتلا به هموکروماتوز اولیه هستند:
•    افرادی که در خویشاوندان نزدیک خود، اختلال هموکروماتوز اولیه دارند، مانند والدین، خواهر، برادر، مادربزرگ، پدربزرگ و...، در معرض خطر بیشتری برای به ارث بردن جهش ژن مرتبط با بیماری هموکروماتوز اولیه هستند.
•    مردم اروپایی تبار در معرض خطر بیشتری جهت ابتلا به هموکروماتوز اولیه قرار دارند.
•    زنانی که یائسه هستند بیشتر در معرض خطر هموکروماتوز اولیه هستند. خونریزی قاعدگی مقدار آهن موجود در خون شما را کاهش می دهد، که می تواند بروز علائم را در افرادی که در معرض این بیماری هستند به تأخیر بیندازد.
همه افرادی که جهش ژنی را برای هموکروماتوز اولیه به ارث می برند، دچار این بیماری نمی شوند. بسیاری از افراد حامل هستند، به این معنی که آن ها جهش ژن را دارند اما علائمی ندارند. افرادی که بیشترین خطر ابتلا به علائم هموکروماتوز اولیه را دارند، شامل افرادی می شوند که دارای دو نسخه جهش یافته از ژن HFE هستند. با این حال، همه این افراد علائم را بروز نمی دهند.

•    عوامل خطر هموکروماتوز ثانویه

عوامل خطر هموکروماتوز ثانویه شامل موارد زیر است:
•    مصرف مشروبات الکلی
•    سابقه خانوادگی دیابت، بیماری قلبی عروقی  یا بیماری کبد
•    مصرف مکمل های غذایی با آهن یا ویتامین C که می تواند سبب جذب بالای آهن و غلظت بیش از حد آهن در بدن شما شود.

تشخیص هموکروماتوز

علائم هموکروماتوز شبیه به بسیاری از شرایط دیگر است که این امر می تواند تشخیص هموکروماتوز را دشوار کند. ممکن است چندین آزمایش برای تأیید تشخیص هموکروماتوز لازم باشد.
•    آزمایش خون
با استفاده از آزمایش خون می توانید میزان آهن خود را بررسی کنید. تشخیص هموکروماتوز با استفاده از ارزیابی سطح آهن سرم و سطح فریتین سرم انجام می شود. آزمایش خون اضافی به نام تست اشباع ترانسفرین سرم نیز ممکن است برای اندازه گیری مقدار آهن متصل به پروتئین ترانسفرین که حامل آهن در خون شماست، استفاده شود. احتمال صحت نتیجه آزمایش 45 درصد یا بیشتر، جهت تشخیص هموکروماتوزدر نظر گرفته می شود.

•    آزمایش DNA

اگر پزشک احتمال هموکروماتوز شدید را می دهد، احتمالا آزمایش DNA توصیه شود و شما از نظر جهش در ژن های HFE و hemojuvelin مورد بررسی قرار خواهید گرفت.

•    بیوپسی کبد

پزشک شما ممکن است جهت تشخیص هموکروماتوز، بیوپسی کبد را انجام دهد. برای تست در آزمایشگاه پاتولوژی، تکه ای از بافت را از کبد شما خارج می کنند. پزشک شما به دنبال وجود آهن یا آسیب کبدی خواهد بود. کبد محل ذخیره اصلی آهن بوده و معمولاً یکی از اولین ارگان های آسیب دیده در ساخت آهن است، به این دلیل در تشخیص هموکروماتوز نقش دارد.

عوارض هموکروماتوز 

بیشتر عوارض هموکروماتوز در اندام هایی که آهن اضافی را ذخیره می کنند، رخ می دهد. باید دقت کرد که آسیب عوارض هموکروماتوز به مرور زمان رخ می دهد. از انواع عوارض هموکروماتوز می توان به موارد زیر اشاره کرد:
•    آسیب کبدی: می تواند باعث سیروز شود که زخم دائمی کبد است.
•    آسیب لوزالمعده: می تواند باعث تغییر در تولید و ترشح انسولین شده و منجر به دیابت شود.
•    مشکلات گردش خون: ممکن است منجر به نارسایی قلبی شود.
•    تجمع آهن در قلب: می تواند منجر به ضربان قلب نامنظم شود.
•    غلظت بیش از حد آهن: می تواند باعث برنزه یا خاکستری شدن پوست شما شود.

 اگر علائم هموکروماتوز دارید، باید از مصرف موارد زیر خودداری کنید:
•    مکمل های آهن
•    مکمل های ویتامین C، که باعث افزایش جذب آهن می شود
•    الکل

تغذیه در هموکروماتوز

برای مبتلایان به هموکروماتوز، روش های مختلفی برای کاهش مقدار آهن در بدن وجود دارد. تغذیه در هموکروماتوز نقش مهمی دارد و یکی از روش های پایین نگه داشتن سطح آهن از طریق اصلاح رژیم غذایی است. تغذیه در هموکروماتوز بدین معنی است که بهتر است رژیم غذایی برای افراد مبتلا به هموکروماتوز، شامل غذاهای با آهن کم باشد. با این حال، شرایط مختلفی وجود دارد که می تواند بر میزان جذب آهن از رژیم غذایی که می خورید تأثیر بگذارد که خود اهمیت تغذیه در هموکروماتوز را می رساند. در اینجا چندین عامل در رژیم غذایی وجود دارد که ممکن است در نحوه جذب بدن آهن تأثیر بگذارد:
•    دو نوع آهن در رژیم غذایی وجود دارد: هم و غیرهم. آهن هم در گوشت و غذاهای دریایی یافت می شود و آهن غیر هم در گیاهان و محصولات غنی شده یافت می شود. آهن هم بیشتر از آهن غیر هم قابل دسترس است، به این معنی که بدن به راحتی جذب آهن هم را انجام می دهد.
•    ویتامین C: ویتامین C یا اسید آسکوربیک باعث افزایش زیست فراهمی آهن غیرهم می شود. علاوه بر این، گوشت و غذاهای دریایی همچنین می توانند جذب آهن غیر هم را تقویت کنند.
•    کلسیم: اشکال مختلف کلسیم ممکن است دسترسی به آهن را کاهش دهند.
•    فیتات و پلی فنول ها: فیتات یا اسید فیتیک، ترکیبی است که در غلات و حبوبات یافت می شود و باعث کاهش جذب آهن می شود. سایر ترکیبات موجود در غذاهای گیاهی، معروف به پلی فنول، همچنین می توانند جذب آهن را کاهش دهند.
همانطور که مشاهده می کنید، اجتناب از غذاهای سرشار از آهن، یکی از بهترین عوامل تغذیه ای در هموکروماتوز است. موارد دیگری مانند مواد مغذی موجود در رژیم غذایی می تواند بر جذب آهن در بدن شما تأثیر بگذارد.

سایر مواد غذایی مناسب در بیماران مبتلا به هموکروماتوز

•    میوه ها و سبزیجات
غلظت بیش از حد آهن در افراد مبتلا به هموکروماتوز، استرس اکسیداتیو و فعالیت رادیکال آزاد را افزایش می دهد که می تواند به DNA شما آسیب برساند. آنتی اکسیدان ها نقش مهمی در محافظت از بدن شما در برابر صدمات ناشی از استرس اکسیداتیو دارند. میوه ها و سبزیجات منبع بسیار زیادی از آنتی اکسیدان ها مانند ویتامین E، ویتامین C و فلاونوئیدها هستند. بسیاری از توصیه های تغذیه ای در هموکروماتوز به شما هشدار می دهد که از مصرف سبزیجات سرشار از آهن خودداری کنید. سبزیجات سرشار از آهن مانند اسفناج و سایر سبزیجات دارای برگ سبز فقط حاوی آهن غیرهم هستند. آهن غیرهم نسبت به آهن هم سخت تر جذب می شود و باعث می شود سبزیجات انتخاب مناسبی برای افراد مبتلا به هموکروماتوز باشند. 
•    غلات و حبوبات
غلات و حبوبات (به علت داشتن ترکیباتی به ویژه اسید فیتیک) جذب آهن را مهار می کنند. برای بسیاری از افراد، رژیم غذایی با غلات فراوان ممکن است آن ها را در معرض کمبود مواد معدنی مانند کلسیم، آهن یا روی قرار دهد. با این حال، برای افراد مبتلا به هموکروماتوز، این اسید فیتیک می تواند به جلوگیری از جذب بیش از حد آهن از رژیم غذایی کمک کند.
•    تخم مرغ
تخم مرغ منبع آهن غیرهم می باشد، بنابراین این سؤال پیش می آید که آیا مصرف آن در تغذیه هموکروماتوز توصیه شده است؟ در واقع، جواب مثبت است دلیل آن وجود فسفوپروتئین موجود در زرده تخم مرغ به نام فسویتین است. تحقیقات نشان داده است که فسویتین ممکن است جذب آهن را در بین سایر مواد معدنی مهار کند. در یکی از منابع مطالعاتی مورد آزمایش حیوانات، محققان دریافتند که موش هایی که از پروتئین زرده تغذیه می شوند نسبت به موش هایی که سویا یا پروتئین کازئین دریافت می کنند، جذب آهن کمتری دارند.
•    چای و قهوه
هر دو چای و قهوه حاوی مواد پلی فنولی به نام تانن هستند که به اسید تانیک نیز معروف هستند. تانن های موجود در چای و قهوه مانع از جذب آهن می شوند. این امر باعث می شود در صورت ابتلا به هموکروماتوز، این دو نوشیدنی محبوب جزئی مناسب از موارد توصیه شده در تغذیه هموکروماتوز باشد.
•    پروتئین
پروتئین بخش مهمی از یک رژیم غذایی سالم است. بسیاری از منابع غذایی پروتئین حاوی آهن هستند و می تواند نقش مهمی در تغذیه هموکروماتوز داشته باشد. با این حال، این بدان معنی نیست که شما باید گوشت را از رژیم غذایی خود کاملاً حذف کنید. در عوض، رژیم غذایی خود را در پیرامون منابع پروتئینی که از نظر آهن غنی نیستند، مانند بوقلمون، مرغ و ماهی برنامه ریزی کنید.

مواد غذایی تشدید کننده بروز هموکروماتوز

مواد غذایی مختلفی تشدید کننده بروز هموکروماتوز است. از جمله این موارد می توان موارد زیر را نام برد:
•    گوشت قرمز اضافی
در صورت خوردن در حد متوسط، گوشت قرمز می تواند بخشی سالم از یک رژیم غذایی مناسب باشد. ممکن است همین مورد برای مبتلایان هموکروماتوز نیز توصیه شود. اما مصرف گوشت قرمز اضافی یکی از موارد تشدید کننده بروز هموکروماتوز است. گوشت قرمز منبع غنی از آهن هم است، بدین معنی که آهن به راحتی جذب بدن می شود. اگر همچنان مایل به مصرف گوشت قرمز هستید، در هفته فقط دو تا سه وعده میل کنید. می توانید آن را با غذاهایی که باعث کاهش جذب آهن می شود مصرف کنید.
•    غذاهای سرشار از ویتامین های A و C
ویتامین C یا اسید آسکوربیک یکی از تقویت کننده های مؤثر در جذب آهن است. بنابراین می تواند یکی از موارد تشدید کننده بروز هموکروماتوز باشد. اگرچه ویتامین C بخشی ضروری از یک رژیم غذایی سالم است و نقش مهمی در تغذیه هموکروماتوز ایفا می کند اما باید از غذاهای سرشار از ویتامین C آگاه باشید و آن ها را با اعتدال مصرف کنید.
همچنین، در مطالعات انسانی نشان داده شده است که ویتامین A باعث افزایش جذب آهن می شود. توجه داشته باشید که بسیاری از سبزیجات برگ دار حاوی ویتامین C، ویتامین A و آهن هستند. با این حال، از آنجا که آهن غیر هم موجود در سبزیجات به راحتی جذب نمی شود، به نظر می رسد مزایای مصرف آن از خطرات آن بالاتر باشد.
•    غذاهای غنی شده
بسیاری از غذاهای غنی شده حاوی مقادیر زیادی از ویتامین ها و مواد معدنی مانند کلسیم، روی و آهن هستند که می تواند تشدیدکننده بروز هموکروماتوز باشد. بنابراین اگر هموکروماتوز دارید، خوردن غذاهای سرشار از آهن ممکن است سطح آهن خون شما را افزایش دهد و در تغذیه هموکروماتوز مؤثر باشد. قبل از خوردن این نوع غذاها، میزان آهن موجود در برچسب های مواد غذایی را بررسی کنید.
•    مصرف الکل 
مصرف الکل، به ویژه مصرف مزمن الکل، می تواند به کبد آسیب برساند. غلظت بیش از حد آهن در هموکروماتوز نیز می تواند باعث آسیب کبد شود، بنابراین الکل فقط باید به میزان متوسط مصرف شود زیرا از عوامل تأثیرگذار در تغذیه هموکروماتوز است. اگر به دلیل هموکروماتوز دچار بیماری کبدی شده اید، به هیچ وجه نباید الکل مصرف کنید، زیرا این کار می تواند به کبد شما آسیب بیشتری برساند و تشدید کننده بروز هموکروماتوز شود.
•    مکمل ها
هنگام هموکروماتوز توصیه های زیادی برای مکمل های اضافی وجود ندارد. دلیل این امر این است که تحقیقات در مورد مداخلات رژیم غذایی برای این بیماری محدود بوده و ممکن است از عوامل تشدید کننده بروز هموکروماتوز باشد و در تغذیه هماکروماتوز مؤثر باشد. با این حال، باید از مکمل های زیر جلوگیری کنید یا مراقب باشید:
•    آهن: همانطور که تصور می کنید، مصرف آهن هنگام هموکروماتوز می تواند سبب غلظت بیش از حد آهن در بدن شود.
•    ویتامین C: اگرچه ویتامین C یک مکمل محبوب برای کم خونی فقر آهن است، اما باید در افرادی که هموکروماتوز دارند از آن خودداری شود تا از تشدید علائم بروز هموکروماتوز پیشگیری شود. به جای آن می توانید مقدار ویتامین C مورد نیاز روزانه خود را از طریق میوه و سبزیجات کامل مصرف کنید.
•    مولتی ویتامین ها: اگر هموکروماتوز دارید، باید مکمل های مولتی ویتامین را با احتیاط مصرف کنید تا سبب تشدید بروز هموکروماتوز نشود. مولتی ویتامین ها ممکن است حاوی مقادیر زیادی آهن، ویتامین C و سایر مواد مغذی باشند که جذب آهن را تقویت می کنند. همیشه برچسب ها را بررسی کرده و با پزشک خود مشورت کنید تا منجر به تشدید بیماری هموکروماتوز نشود.