سیروز صفراوی اولیه

سیروز صفراوی اولیه

سیروز صفراوی اولیه، که همچنین به عنوان کلانژیت صفراوی اولیه شناخته می شود، یک بیماری است که در اثر آسیب به مجاری صفراوی در کبد ایجاد می شود. این مجاری کوچک، مایع گوارشی یا صفرا را از کبد گرفته و به روده کوچک انتقال می دهند. در روده، صفرا به تجزیه چربی ها و  جذب ویتامین های محلول در چربی مانند A ،D ،E و K کمک می کند.
افراد مبتلا به سیروز صفراوی اولیه ممکن است تا 10 سال علائمی نداشته باشند. پس از شروع علائم، میانگین امید به زندگی حدود 10 سال است. با این حال، افراد متفاوت هستند. برخی از افراد با این بیماری بیشتر از دیگران عمر می کنند. درمان های جدید باعث بهبود طول عمر افراد مبتلا به سیروز صفراوی اولیه می شود.
سیروز صفراوی اولیه نوعی بیماری کبدی است که با گذشت زمان می تواند به تدریج بدتر شود. بدون درمان، در نهایت ممکن است منجر به نارسایی کبد شود.
آسیب به مجاری صفراوی باعث می شود صفرا در کبد تجمع پیدا کند. با گذشت زمان، صفرای تجمع یافته به کبد آسیب می رساند که می تواند منجر به زخم و سیروز دائمی شود. هنگامی که مجاری صفرا آسیب دیده است، صفرا می تواند به کبد بازگردد و ممکن است منجر به زخم برگشت ناپذیر بافت کبدی (سیروز) شود.
سیروز صفراوی اولیه یک بیماری خود ایمنی محسوب می شود، به این معنی که سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه به سلول ها و بافت های سالم حمله می کند. محققان حدس می زنند ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی باعث ایجاد این بیماری می شود. سیروز صفراوی اولیه به آرامی گسترش می یابد که داروها می توانند آسیب کبدی را کندتر کنند، به خصوص اگر درمان زودهنگام انجام شود.

علل بروز سیروز صفراوی اولیه 

هنوز علل بروز سیروز صفراوی اولیه مشخص نیست. بسیاری از متخصصان این بیماری را یک بیماری خود ایمنی می دانند که در آن بدن در مقابل سلول های خودی قرار می گیرد. 
التهاب کبدی که در سیروز صفراوی اولیه مشاهده می شود، از زمانی شروع می شود که انواع خاصی از گلبول های سفید به نام سلول های T (لنفوسیت های T) در کبد جمع می شوند. به طور معمول، این سلول های ایمنی بدن، میکروب ها مانند باکتری ها را شناسایی می کنند و در دفاع از بدن نقش دارند؛ اما در سیروز صفراوی اولیه، آنها به اشتباه سلول های سالمی که در مجاری کوچک صفرا که در کبد قرار دارند را نابود می کنند.
التهاب در کوچکترین مجاری گسترش می یابد و در نهایت به سلول های دیگر در کبد آسیب می رساند. با از بین رفتن سلول ها، بافت زخمی (فیبروز) جایگزین می شود که می تواند منجر به سیروز شود. سیروز زخم بافت کبد است که عملکرد صحیح کبد را دشوار می کند.

مراحل سیروز صفراوی اولیه
 

 

مراحل سیروز صفراوی اولیه شامل چهار مرحله است که مبتنی بر میزان آسیب کبد می باشد:
۱. مرحله 1: التهاب و آسیب به دیواره های مجاری با اندازه متوسط صفراوی وجود دارد.
۲. مرحله 2: در این مرحله انسداد مجاری کوچک صفرا وجود دارد.
۳. مرحله 3: این مرحله نشانه شروع زخم است.
۴. مرحله 5: در این مرحله سیروز ایجاد شده است و این زخم، دائمی، شدید و آسیب زا به کبد است.

علائم سیروز صفراوی اولیه 
 

 

بیش از نیمی از مبتلایان به سیروز صفراوی اولیه، هنگام تشخیص این بیماری، علائم قابل توجهی ندارند. این بیماری ممکن است در صورت انجام آزمایش خون به دلایل دیگر، تشخیص داده شود. سرانجام علائم طی 5 تا 20 سال آتی بروز می کند.

علائم سیروز صفراوی اولیه شامل دو دسته میشوند :

1- علائم اولیه

2- علائم ثانویه
علائم اولیه شایع عبارتند از:
•    خستگی
•    خارش پوست
•    خشکی چشم و دهان
علائم ثانویه می تواند شامل موارد زیر باشد:
•    درد در قسمت راست بالای شکم
•    تورم طحال
•    درد استخوان، عضله یا مفصل
•    ورم پاها و مچ پا 
•    تجمع مایعات در ناحیه شکم به دلیل نارسایی کبد
•    تجمع رسوبات چرب روی پوست اطراف چشم، پلک یا در چین های کف دست، کف پا ، آرنج یا زانو
•    زرد شدن پوست و چشم
•    تیرگی پوست که به دلیل قرار گرفتن در معرض آفتاب نباشد.
•    استخوان های ضعیف و شکننده (پوکی استخوان) که می تواند منجر به شکستگی شود.
•    میزان بالای کلسترول
•    اسهال، که ممکن است شامل مدفوع چرب باشد.
•    تیروئید کم کار
•    کاهش وزن
هنگامی که صفرا در کبد شما تجمع می یابد، میزان کمتری از آن برای هضم در دسترس است. کمبود صفرا می تواند از جذب کافی مواد مغذی جلوگیری کند.

عوارض سیروز صفراوی اولیه

هرچه آسیب کبدی بدتر شود، کولانژیت صفراوی اولیه می تواند باعث عوارض و مشکلات جدی در سلامت انسان شود؛ از جمله عوارض سیروز صفراوی اولیه میتوان به این موارد اشاره کرد:
•    زخم (سیروز) کبد: سیروز، کار کبد را دشوار کرده و ممکن است منجر به نارسایی کبد شود. این مرحله نشان دهنده مرحله بعدی کلانژیت صفراوی اولیه است. مبتلایان به كولانژیت صفراوی اولیه و سیروز، پیش آگهی ضعیفی دارند و همچنین خطر بیشتری در بروز سایر عوارض آن دارند.
•    افزایش فشار در ورید پورتال (ورید باب): خون از روده، طحال و لوزالمعده به وسیله رگ خونی بزرگی به نام ورید باب وارد کبد می شود. هنگامی که بافت زخمی ناشی از سیروز، جریان طبیعی خون به کبد را مسدود می کند، خون به عقب باز می گردد که این باعث افزایش فشار داخل ورید می شود. همچنین، از آنجا که خون به کبد وارد نمی شود، داروها و سایر سموم به طور صحیح از جریان خون فیلتر نمی شوند.
•    طحال بزرگ شده: طحال می تواند توسط گلبول های سفید و پلاکت ها متورم شود زیرا بدن دیگر آنطور که باید سموم را از جریان خون فیلتر نمی کند.
•    سنگ های صفراوی و مجاری صفراوی: اگر صفرا نتواند در مجاری صفراوی جریان یابد، ممکن است به سنگ های سختی تبدیل شود و باعث ایجاد درد و عفونت شود.
•    رگهای بزرگ شده (واریس): هنگامی که جریان خون در ورید باب کاهش یافته و مسدود می شود، ممکن است خون در رگ های دیگر افزایش یابد (معمولاً آن هایی که در معده و مری قرار دارند). افزایش فشار ممکن است باعث شود رگهای ظریف شکسته و خون ریزی ایجاد شود. خونریزی در قسمت فوقانی معده یا مری یک وضعیت اضطراری برای زندگی است که نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارد.
•    سرطان کبد: سیروز کبد خطر ابتلا به سرطان کبد را افزایش می دهد.
•    استخوان های ضعیف (پوکی استخوان): مبتلایان به سیروز صفراوی اولیه خطر افزایش شکنندگی و ضعیف شدگی استخوان ها را دارند که می تواند باعث شود استخوان ها به راحتی بشکنند.
•    کمبود ویتامین ها: کمبود صفرا بر توانایی دستگاه گوارش در جذب چربی ها و ویتامین های محلول در چربی مثل ویتامین های A، D، E، K، تأثیر می گذارد؛ به همین دلیل، برخی از افراد با مشکل صفراوی اولیه پیشرفته ممکن است سطح کمی از این ویتامین ها را داشته باشند.
•    کاهش عملکرد ذهنی: برخی از مبتلایان به سیروز صفراوی اولیه با نارسایی کبد دچار تغییر شخصیت و مشکلات حافظه و تمرکز می شوند.
•    افزایش خطر ابتلا به بیماری های دیگر: سیروز صفراوی اولیه (کولانژیت صفراوی اولیه) با اختلالات متابولیک یا اختلالات سیستم ایمنی از جمله مشکلات تیروئید، اسکلرودرمای محدود شده (سندرم CREST) و همچنین آرتریت روماتوئید می تواند همراه باشد.

عوامل خطر سیروز صفراوی اولیه

عوامل زیر می توانند خطر ابتلا به سیروز صفراوی اولیه را افزایش دهند:
•    جنسیت: بیشتر افراد مبتلا به سیروز صفراوی اولیه، زنان هستند.
•    سن: اغلب در افراد 30 تا 60 ساله رخ می دهد.
•    عوامل ژنتیکی: اگر عضو خانواده ای هستید که سابقه ابتلا به سیروز صفراوی اولیه را داشته اند، احتمال بروز این بیماری در شما افزایش می یابد.
•    جغرافیا: این بیماری بیشتر در شمال اروپا و آمریکای شمالی است.
محققان تصور می كنند كه عوامل ژنتیکی همراه با برخی از عوامل محیطی، از عوامل خطر سیروز صفراوی اولیه می باشند. این عوامل محیطی ممکن است شامل موارد زیر باشد:
•    عفونت های ناشی از باکتری ها، قارچ ها یا انگل ها
•    مصرف سیگار
•    مواد شیمیایی سمی

تشخیص سیروز صفراوی اولیه

از آنجا که سیروز صفراوی اولیه در مراحل اولیه خود علائمی ندارد، ممکن است در طی آزمایش معمول خون تشخیص داده شود که پزشک به دلایل دیگری تجویز کرده باشد.
پزشک مراقبت های اولیه یا متخصص کبدی (هپاتولوژیست) می تواند تشخیص سیروز صفراوی اولیه را انجام دهد. پزشک ابتدا درباره علائم، تاریخچه سلامتی و سابقه پزشکی خانواده سؤال خواهد کرد. شما همچنین یک معاینه بدنی خواهید داشت.
آزمایشاتی که برای تشخیص این بیماری استفاده می شود عبارتند از:
•    آزمایش خون برای بررسی آنزیم های کبدی و سایر اندازه گیری های عملکردی کبد
•    تست آنتی میتوکندریال آنتی بادی (AMA) برای بررسی بیماری خود ایمنی
•    بیوپسی کبد، که یک قطعه کوچک از کبد را برای معاینه خارج می کنند.
پزشک ممکن است آزمایشات تصویربرداری را نیز تجویز کند که شامل موارد زیر می باشد:
•    سونوگرافی
•    سی تی اسکن
•    ام آر آی
•    اشعه ایکس مجاری صفراوی

درمان سیروز صفراوی اولیه

اگرچه درمان سیروز صفراوی اولیه وجود ندارد، اما درمان ها می توانند علائم شما را بهبود بخشند و از کبد شما در برابر آسیب های بیشتر محافظت کنند.
اولین درمانی که پزشکان معمولاً امتحان می کنند، اورسودوکسی‌کولیک اسید (UDCA) یا اورسودیول است. اورسودیول یک اسید صفراوی است که به انتقال صفرا از کبد به روده کوچک کمک می کند. همچنین اورسودیول می تواند به آهسته شدن آسیب کبد کمک کند، به خصوص اگر زمانی شروع به مصرف آن کنید که بیماری هنوز در مراحل اولیه است. لازم است که این دارو را برای ادامه زندگی مصرف کنید. عوارض جانبی اورسودیول شامل افزایش وزن، اسهال و ریزش مو است.
ابتیکولیک اسید یک داروی جدیدتر است که برای استفاده در افرادی که قادر به تحمل UDCA نیستند یا به آن پاسخ نمی دهند، به تأیید رسیده است. این دارو با کاهش تولید صفرا و کمک به بیرون راندن صفرا از کبد، میزان صفرا در کبد را کاهش می دهد.
پزشک شما همچنین می تواند داروهایی را برای درمان علائم تجویز کند، مانند:
•    برای خارش: آنتی هیستامین هایی مانند دیفن هیدرامین، هیدروکسیزین یا کلستیرامین
•    برای خشکی چشم: اشک مصنوعی
•    برای خشکی دهان: بزاق مصنوعی
همچنین باید از مصرف الکل اجتناب کنید زیرا الکل باعث آسیب بیشتر به کبد می شود. اگر دچار کمبود شدید ویتامین های محلول در چربی شدید، می توانید مکمل هایی برای جبران این کمبود مصرف کنید. مصرف کلسیم و ویتامین D می تواند به تقویت استخوان ها کمک کند.
برخی پزشکان برای جلوگیری از حمله سیستم ایمنی بدن به کبد، داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن را تجویز می کنند که این داروها شامل متوترکسات و کلشی سین می باشد. با این حال، این دارو ها به طور خاص برای درمان سیروز صفراوی اولیه اثبات نشده اند.
بنیاد کبد آمریکا اظهار داشت که اورسودیول در حدود 50 درصد افرادی که آن را مصرف می کنند مفید بوده است.
اگر کبد به اندازه ای صدمه ببیند که دیگر قادر به عملکرد مناسب نباشد، به پیوند کبد احتیاج دارید. در این عمل جراحی، کبد بیمار را با کبد یک فرد سالم جایگزین می کنند.

رژیم سیروز صفراوی اولیه
 

 

برای همه افراد مبتلا، رژیم سیروز صفراوی اولیه خاصی وجود ندارد؛ زیرا با ظهور علائم و پیشرفت بیماری، نیازهای تغذیه ای می توانند تغییر کنند. اگر بیمار تجمع بیش از حد مایعات یا آسیت یا ادم پیشرفته داشته باشد، ممکن است بیمار به رژیم بسیار کم سدیم نیاز داشته باشد. همچنین اگر فرد داوطلب پیوند کبد باشد، هدف رژیم به سمت افزایش وزن می رود. مبتلایان به بیماری کبدی پیشرفته می توانند حالت تهوع و از دست دادن اشتها را تجربه کنند و در نتیجه کاهش وزن قابل توجهی ایجاد می شود.
بنابراین رژیم های مورد استفاده افراد متفاوت است. به همین دلیل نیاز است که حتما با یک متخصص تغذیه و رژیم درمانگر در ارتباط باشید تا بتواند در تنظیم رژیم غذایی متناسب با نیازهای شما کمک کند. اما هنوز هم توصیه های رژیم غذایی وجود دارد که در مورد بیشتر بیماران مبتلا به سیروز صفراوی اولیه اعمال می شود.

رژیم غذایی سالم برای اکثر افراد مبتلا به سیروز صفراوی اولیه
معمولاً رژیم مدیترانه ای با اندکی تغییرات برای تأمین نیازهای فردی توصیه می شود. سیروز صفراوی اولیه یک بیماری التهابی است و رژیم سیروز صفراوی اولیه، رژیمی است که با التهاب مبارزه می کند. در اینجا به چند پیشنهاد اشاره شده است:
•    میوه و سبزیجات زیادی مصرف کنید. اگر می توانید، هر روز پنج وعده میوه و سبزیجات مصرف کنید؛ حتی اگر بیشتر هم مصرف کنید بهتر است. 
•    مقادیر متوسطی از گوشت لخم (بدون چربی) مصرف کنید. مقدار توصیه شده متفاوت خواهد بود.
•    به دنبال مصرف چربی های اشباع نشده باشید. مانند امگا 3، روغن زیتون، آجیل و ماهی های چرب مانند سالمون.
•    غلات کامل و کربوهیدرات های پیچیده را انتخاب کنید. همیشه از انواع غلات، کراکر، نان یا برنج، نوع غلات کامل یا کربوهیدرات های پیچیده را انتخاب کنید.
•    قهوه بنوشید. شواهدی وجود دارد که قهوه می تواند خطر ابتلا به سرطان کبد را کاهش دهد. اما سعی کنید خامه یا شکر به آن اضافه نکنید.

مواد غذایی که مصرف آن ها در افراد مبتلا به سیروز صفراوی اولیه باید کاهش یابد
 

 

1. از مصرف چربی های اشباع مانند خامه و کره خودداری کنید و گوشت گاو و گوشت خوک را که حاوی چربی های قابل رؤیت هستند، سوسیس و بیکن ها را از رژیم خود حذف کنید. همیشه به یاد داشته باشید چربی ها بخشی از یک رژیم متعادل هستند و نباید آنها را به طور کامل از رژیم حذف کرد. افراد مبتلا به سیروز صفراوی اولیه اغلب در جذب چربی ها و ویتامین های محلول در چربی مشکل دارند زیرا صفرای کمتری دارند. چربی های هضم نشده می توانند باعث اسهال، کاهش وزن و یا سایر عوارض شوند. در نتیجه، بعضی اوقات بیماران مبتلا به سیروز صفراوی اولیه فکر می کنند که باید مصرف چربی ها را به میزان چشمگیری کاهش دهند؛ اما این یک اشتباه است. نکته اصلی، خوردن چربی های سالم است.

2. از مصرف غذاهای پرقند، به خصوص نوشیدنی های شیرین شده با قند مانند نوشابه، نوشیدنی های میوه ای و شربت ذرت حاوی فروکتوز زیاد خودداری کنید. به این دلیل که وقتی کبد مجبور به جذب زیاد قند می شود، رسوبات چربی تشکیل می شود که در نهایت می توانند بیماری کبد چرب ایجاد کنند و منجر به بیماری کبدی شوند. از طرف دیگر، نیازی نیست از قند طبیعی موجود در میوه ها، که برای افراد مبتلا به سیروز صفراوی اولیه بسیار عالی است، خودداری کنید.

3. مصرف سدیم را کاهش دهید. اگر ورم یا آسیت دارید، قطع مصرف سدیم بسیار مهم است. اما حتی اگر شما این علائم را نداشته باشید، باید میزان مصرف سدیم خود را کنترل کنید. برای شروع می توانید از مصرف نمک جداگانه در سر میز غذا خودداری کنید. همچنین می توانید از چاشنی هایی که حاوی هیچ سدیمی نیستند برای پخت و پز استفاده کنید.

مصرف مواد پروبیوتیک
 

 

پروبیوتیک ها "باکتری های خوبی" هستند که ترکیب باکتری های موجود در روده را تغییر می دهند. پزشکان اغلب آنها را به افرادی که آنتی بیوتیک مصرف می کنند یا به دلایل دیگری توصیه می کنند. معمولاً می توانید بیش از مقدار کافی پروبیوتیک از محیط کشت فعال باکتری ها که در غذاهای تخمیر شده است، استفاده کنید. کفیر یا ماست کم چرب برای اکثر بیماران مبتلا به سیروز صفراوی اولیه توصیه می شود زیرا در مقایسه با سایر غذاهای تخمیر شده سدیم کمتری دارند.

سخن آخر
سیروز صفراوی اولیه یک بیماری مزمن و پیشرونده است که قابل درمان نیست و با گذشت زمان می تواند منجر به آسیب دائمی کبد شود.
با این حال، سیروز صفراوی اولیه معمولاً به آرامی گسترش می یابد. این بدان معناست که شما ممکن است بدون هیچ علایمی بتوانید سال ها به طور عادی زندگی کنید. و به محض بروز علائم، داروها می توانند به مدیریت بهتر بیماری کمک کنند. درمان های بهتر باعث بهبود چشم انداز افراد مبتلا به سیروز صفراوی اولیه در سالهای اخیر شده است. برای داشتن بهترین چشم انداز ممکن در این بیماری، درمانی را که پزشک تجویز می کند، به خوبی دنبال کنید و با رژیم، ورزش و عدم مصرف سیگار یا عدم نوشیدن الکل سالم بمانید.