تعریف سیروز صفراوی اولیه

سیروز صفراوی اولیه (کلانژیت صفراوی اولیه) یک بیماری است که در اثر آسیب به مجاری صفراوی در کبد ایجاد می شود. این مجاری کوچک، مایع گوارشی یا صفرا را از کبد گرفته و به روده کوچک انتقال می دهند.
آسیب به مجاری صفراوی باعث می شود صفرا در کبد تجمع پیدا کند. با گذشت زمان، صفرای تجمع یافته، به کبد آسیب می رساند که می تواند منجر به زخم و سیروز دائمی شود. هنگامی که مجاری صفرا آسیب دیده است ، صفرا می تواند به کبد بازگردد و ممکن است منجر به زخم برگشت ناپذیر بافت کبدی (سیروز) شود.
محققان حدس می زنند ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی باعث ایجاد این بیماری می شود.

علل سیروز صفراوی اولیه

هنوز مشخص نیست که چه عواملی باعث بروز سیروز صفراوی اولیه می شوند. بسیاری از متخصصان این بیماری را یک بیماری خود ایمنی می دانند که در آن بدن در مقابل سلول های خودی قرار می گیرد. 
التهاب کبدی که در سیروز صفراوی اولیه مشاهده می شود، از زمانی شروع می شود که انواع خاصی از گلبول های سفید به نام سلول های T (لنفوسیت های T) در کبد تجمع می یابند؛ در سیروز صفراوی اولیه، این سلول ها به اشتباه سلول های سالمی که در مجاری کوچک صفرا که در کبد قرار دارند را نابود می کنند.
التهاب در کوچکترین مجاری گسترش می یابد و در نهایت به سلول های دیگر در کبد آسیب می رساند. با از بین رفتن سلول ها، بافت فیبروز جایگزین می شود که می تواند منجر به سیروز شود. 

علائم سیروز صفراوی اولیه

•    خستگی
•    خارش پوست
•    خشکی چشم و دهان

علائم ثانویه سیروز صفراوی اولیه می تواند شامل موارد زیر باشد:
•    درد در قسمت راست بالای شکم
•    تورم طحال
•    درد استخوان، عضله یا مفصل
•    ورم پاها و مچ پا 
•    تجمع مایعات در ناحیه شکم به دلیل نارسایی کبد
•    تجمع رسوبات چرب روی پوست اطراف چشم، پلک یا در چین های کف دست، کف پا، آرنج یا زانو
•    زرد شدن پوست و چشم
•    تیرگی پوست که به دلیل قرار گرفتن در معرض آفتاب نباشد.
•    استخوان های ضعیف و شکننده (پوکی استخوان) که می تواند منجر به شکستگی شود.
•    میزان بالای کلسترول
•    اسهال، که ممکن است شامل مدفوع چرب باشد.
•    تیروئید کم کار
•    کاهش وزن

عوارض سیروز صفراوی اولیه

•    زخم (سیروز) کبد
•    افزایش فشار در ورید پورتال (ورید باب)
•    طحال بزرگ شده
•    سنگ های صفراوی و مجاری صفراوی
•    رگ های بزرگ شده (واریس)
•    سرطان کبد
•    استخوان های ضعیف (پوکی استخوان)
•    کمبود ویتامین ها مخصوصا ویتامین های محلول در چربی
•    کاهش عملکرد ذهنی
•    افزایش خطر ابتلا به بیماری های دیگر مثل مشکلات تیروئید یا آرتریت روماتوئید

عوامل خطر سیروز صفراوی اولیه

•    جنسیت
•    سن
•    عوامل ژنتیکی
•    جغرافیا
•    عفونت های ناشی از باکتری ها، قارچ ها یا انگل ها
•    مصرف سیگار
•    مواد شیمیایی سمی

رژیم غذایی در سیروز صفراوی اولیه 

معمولاً رژیم غذایی مدیترانه ای با اندکی تغییرات برای تأمین نیازهای فردی توصیه می شود. سیروز صفراوی اولیه یک بیماری التهابی است و رژیم غذایی سیروز صفراوی اولیه، رژیمی است که با التهاب مبارزه می کند. در اینجا به چند پیشنهاد رژیمی اشاره شده است:
•    میوه و سبزیجات زیادی مصرف کنید. حتی الامکان هر روز پنج وعده میوه و سبزیجات مصرف کنید.
•    مقادیر متوسطی از گوشت لخم (بدون چربی) مصرف کنید. 
•    به دنبال مصرف چربی های اشباع نشده باشید؛ مانند امگا۳، روغن زیتون، آجیل و ماهی های چرب مانند سالمون.
•    غلات کامل و کربوهیدرات های پیچیده را انتخاب کنید. 

مواد غذایی که مصرف آن ها در افراد مبتلا به سیروز صفراوی اولیه باید کاهش یابد:
۱. از مصرف چربی های اشباع مانند خامه و کره خودداری کنید و گوشت گاو و گوشت خوک را که حاوی چربی های قابل رؤیت هستند، سوسیس و بیکن ها را از رژیم خود حذف کنید.
۲. . از مصرف غذاهای پر قند، به خصوص نوشیدنی های شیرین شده با قند مانند نوشابه، نوشیدنی های میوه ای و شربت ذرت حاوی فروکتوز زیاد خودداری کنید.
۳. مصرف سدیم را کاهش دهید. اگر ورم یا آسیت دارید، قطع مصرف سدیم بسیار مهم است.