کم خونی داسی شکل (SCD) یک بیماری ژنتیکی گلبول های قرمز (RBCs) است. به طور معمول، گلبول های قرمز به صورت دیسک هایی شکل می گیرند که به آن ها انعطاف پذیری می دهد تا حتی از کوچکترین رگ های خونی عبور کنند. با این حال، در کم خونی داسی شکل، گلبول های قرمز یک شکل هلال غیر طبیعی شبیه به یک قرقره دارند. این امر باعث می شود آن ها چسبنده، سفت و سخت باشند و مستعد ابتلا به گرفتگی در رگ های کوچک باشند که مانع از رسیدن خون به قسمت های مختلف بدن می شود. این عارضه می تواند باعث درد و آسیب بافتی شود.
کم خونی داسی شکل یک بیماری مغلوب اتوزومی است. برای ابتلا به این بیماری به دو نسخه از ژن نیاز دارید. اگر فقط یک کپی از ژن را داشته باشید، ناقل این کم خونی محسوب می شوید.
علائم کم خونی داسی شکل
- خستگی بیش از حد یا تحریک پذیری
- سرگیجه (در نوزادان)
- خوابیدن (از مشکلات مرتبط با کلیه)
- زردی که زردی چشم و پوست است
- تورم و درد در دست و پا
- عفونت های مکرر
- درد در سینه ، پشت ، بازوها یا پاها
عوارض ناشی از کم خونی داسی شکل
- کم خونی شدید
- رشد تأخیری در کودکان
- عوارض عصبی
- مشکلات چشم
- زخم های پوستی
- بیماری ها و مشکلات قلبی
- بیماری ریه
- سندرم قفسه سینه
- از بین رفتن طحال
تغذیه در کم خونی داسی شکل
رژیم غذایی سرشار از میوه ها، سبزیجات، غلات سبوس دار و حبوبات، بخش بیشتری از مواد مغذی ضروری را نسبت به یک رژیم غذایی معمولی تأمین می کند و استفاده مناسب از مکمل ها (1-3 برابر مصرف توصیه شده برای بیشتر مواد مغذی ضروری) می تواند از بروز این کمبود ها جلوگیری کند و ممکن است احتمال تشدید بیماری کاهش یابد.
رژیم غذایی با تراکم بالا از مواد مغذی
متوسط مصرف انرژی بیماران مبتلا به کم خونی داسی شکل معمولاً کمتر از میزان کالری دریافتی در مرحله خاموشی بیماری است و تقریباً نیمی از مقادیر توصیه شده، در مواقعی که بیماری نیاز به بستری دارد کاهش می یابد. در نتیجه، کودکان مبتلا به کم خونی داسی شکل در معرض خطر اختلال رشد هستند و میزان رشد و ذخیره عضلات و چربی به میزان چشمگیری کاهش می یابد. (اگرچه چاقی نیز یک خطر محسوب می شود، به خصوص در دختران نوجوان). روش های استاندارد ارزیابی غذایی که برای محاسبه نیازهای انرژی مورد استفاده قرار می گیرد، معمولاً مقدار انرژی استراحت را در افراد مبتلا به کم خونی داسی شکل دست کم می گیرند. ارزیابی غذایی دقیق و اضافه شدن احتمالی مکمل های حاوی انرژی توصیه می شود.
مصرف کافی مایعات برای حفظ هیدراتاسیون
احتمال کاهش تعداد گلبول های قرمز ناشی از مرگ و میر آن ها در بیماران مبتلا به کم خونی داسی شکل که در گرما بدون مصرف مایعات ورزش می کنند، در مقایسه با افرادی که وضعیت هیدراته شده خوبی دارند، افزایش می یابد.
ریز مغذی ها
سطح خونی چندین ویتامین و ماده معدنی از جمله ویتامین A و کاروتنوئیدها، ویتامین B 6، ویتامین C، ویتامین E، منیزیم و روی، اغلب در افراد مبتلا به کم خونی داسی شکل کم است. این کمبودها باعث کاهش ارزش قابل توجه در وضعیت آنتی اکسیدانی خون در این بیماران می شود و استرس اکسیداتیو حاصل از آن ممکن است احتمال ابتلا به سندرم قفسه سینه حاد را تشدید کند. مطالعات نشان می دهد مکمل روی، منیزیم، ویتامین های A ، C و E یا درمان با ترکیبی از آنتی اکسیدان ها با دوز بالا می تواند درصد سلول های داسی شکل را کاهش دهد. فنول های گیاهی آنتی اکسیدانی، مانند فلاوونوئیدها، همچنین ممکن است استرس اکسیداتیو را در کم خونی داسی شکل کاهش دهند.
مکمل های اسید چرب امگا 3
فسفولیپیدهای سرمی افراد مبتلا به کم خونی داسی شکل نشان دهنده کاهش نسبت های آلفا لینولنیک اسید و اسیدهای چرب اشباع نشده امگا -3 با زنجیره طولانی (اسید ایکوزاپنتانوئیک (EPA) و اسید دوکوزاهگزانوئیک اسید (DHA)) در مقایسه با افراد سالم است. این اسیدهای چرب امگا 3 با زنجیره بلند باعث افزایش سیالیت غشای گلبول های قرمز می شوند که ممکن است از بروز عوارض و بحران های کم خونی داسی شکل جلوگیری کند. طبق مطالعات و یافته های جدید، مکمل های EPA و DHA دارای مزایای درمانی قابل توجهی از جمله کاهش کم خونی شدید می باشند.