بیماری ویلسون

بیماری ویلسون نوعی اختلال ژنتیکی است که بدن از دفع و از بین بردن مس اضافی جلوگیری می کند و باعث می شود که مس در کبد ، مغز ، چشم ها و سایر اعضای بدن تجمع یابد. بدن شما برای سالم ماندن به مقدار کمی مس از مواد غذایی نیاز دارد اما مس به مقدار بسیار زیاد، مضر است. بدون درمان ، بیماری ویلسون می تواند منجر به تجمع سطح بالای مس شود که باعث آسیب اعضای بدن می گردد.

عوارض بیماری ویلسون

بیماری ویلسون ممکن است منجر به عوارضی مانند نارسایی حاد کبد و سیروز شود ، اما با تشخیص زودرس و درمان می توان احتمال ابتلا به آن ها را کاهش داد.

نارسایی حاد کبد

در این بیماری ، کبد بدون هشدار ، به سرعت شروع به تخریب و تحلیل رفتن می کند. حدود ۵ درصد از مبتلایان به بیماری ویلسون هنگام اولین تشخیص ، نارسایی حاد کبدی دارند. نارسایی حاد کبدی اغلب به پیوند کبد نیاز دارد . نارسایی حاد کلیه و نوعی کم خونی به نام آنمی همولیتیک که اغلب به دلیل نارسایی حاد کبدی رخ می دهد نیز از دیگر عوارض بیماری ویلسون هستند.

سیروز

در سیروز ، بافت فیبروزی(غیر طبیعی و فاقد عملکرد) جایگزین بافت سالم کبد شده و از کار طبیعی کبد جلوگیری می کند. بافت فیبروزی همچنین تا حدودی جریان خون را در کبد مسدود می کند . ۳۵ تا ۴۵ درصد افرادی که به بیماری ویلسون مبتلا شده اند ، در حال حاضر مبتلا به سیروز هستند . سیروز درنهایت ممکن است منجر به نارسایی کبدی شود. در این حالت کبد شما به شدت آسیب دیده و عمکرد آن تقریبا به طور کلی مختل می شود.

علائم بیماری ویلسون چیست؟

ظهور علائم بیماری ویلسون ممکن است مربوط به چشم ها ، سیستم عصبی ، کبد یا اعضای دیگر باشد.

علائم چشم

بسیاری از افراد مبتلا به بیماری ویلسون دارای حلقه های Kayser-Fleischer هستند. تجمع مس در چشم باعث ظاهر شدن حلقه های مایل به سبز ، طلایی یا قهوه ای در اطراف لبه قرنیه می شود.

علائم و مشکلات سیستم عصبی

مشکلات گفتار یا بلع ، سفتی عضلات ، لرزش یا حرکات کنترل نشده ، اضطراب، افسردگی ، تغییر در خلق و خوی یا رفتار ، روان پریشی

علائم کبدی

احساس خستگی ، تهوع و استفراغ ، اشتهای ضعیف ، تیره شدن رنگ ادرار ، درد در ناحیه کبد ، روشنایی رنگ مدفوع ، رنگ زرد مایل به سفید در سفیدی چشم و پوست (یرقان)، احساس خستگی یا ضعف ، کاهش وزن ، نفخ ناشی از تجمع مایعات در شکم(آسیت) ، خارش پوست ، تورم و ادم در قسمت های پایینی پاها مانند مچ پا

چگونگی درمان بیماری

تجویز داروهایی که مس را از بدن خارج می کنند (چلاته کننده ها) مانند : پنی سیلامین (کوپرامین ، دپن) و ترنتین (Syprine)
تجویز مکمل روی که مانع از جذب روده ای مس می شود.
استفاده از مکمل های ویتامین E

از خوردن چه غذاهایی باید اجتناب نمود؟

از خوردن غذاهایی مانند شکلات ، جگر ، قارچ ، میوه های خشک ، آجیل ، خشکبار و صدف که از نظر مس سرشار هستند ، اجتناب کنید.
میزان مس در میوه ها و سبزیجات
منابع سرشار مس: قارچ و آووکادو
منابع متوسط مس: زیتون ، انبه ،گلابی ، انجیر، آناناس ، لیمو، پاپایا، خرما و میوه های خشک شده مانند کشمش
منابع فقیر مس: گوجه فرنگی و عمده سایر میوه ها و سبزیجات
میزان مس در غذاهای دریایی
منابع سرشار مس: صدف ها و لابستر
منابع متوسط مس: ساردین و میگو 
منابع فقیر مس: تقریبا تمامی ماهیانی که مصرف بالایی دارند
میزان مس در گوشت ها
جگر از منابع سرشار مس بوده و سایر گوشت ها در محدوده اندک تا متوسط محتوایی مس قرار دارند. گوشت های قرمز دارای مقادیر بیشتری مس نسبت به گوشت های سفید اند. در میان گوشت های قرمز نیز سوسیس ها و همبرگر دارای مس بالاتری می باشند
میزان مس در لبنیات
شیر گاو منبع فقیری از مس است ؛ به طوری که مقدار مس موجود در یک لیتر آن در حدود ۰.۰۱۵ تا ۰.۱۸ میلی گرم می باشد.
نکته: مس موجود در شیر انسان بیشتر از این میزان بوده و به خوبی جذب بدن  می شود ، پس شیر خواران تغذیه شده با شیر گاو ممکن است در معرض خطر کمبود مس قرار بگیرند.