سندرم گیلن باره

سندرم گیلن باره یا GBS یکی از اختلالات التهابی اکتسابی سیستم عصبی محیطی با واسطه سیستم ایمنی هستند.
میزان شیوع سندرم گیلن باره تقریبا 2 نفر به ازای هر یکصد هزار نفر است در حالی که میزان پلی نورو پاتی التهابی میلین زدای مزمن یا CIPD ( مانند سندرم گیلن باره اختلال عصبی محیطی است) به مراتب کمتر از حدی است که شایع باشد.
در 60 درصد موارد این اختلال متعاقب عفونت، جراحی یا مصونیت سازی روی می دهد.
از معمول ترین ارگانیسم های دخیل می توان به کمپیلوباکتر ژژونی و مایکو پلاسما SPP اشاره کرد.
البته گونه های پاتولوژیک متعددی وجود دارند و ماهیت تشخیص نیز به بخشی از سیستم ایمنی وابسته است که به عصب صدمه رسانده است. هر چند سیر سندرم گیلن باره پس از عفونت کمپیلوباکتر شدت بیشتری دارد ولی صرف نظر از زیر گونه سیر بالینی سندرم گیلن باره مشابه و یکسان می باشد.
حساسیت به گلوتن در بعضی از موارد مبتلا به سندرم گیلن باره به عنوان علت بروز این اختلال گزارش شده است.
علت بروز میزان پلی نورو پاتی التهابی میلین زدای مزمن مشابه به سندرم گیلن باره می باشد هر چند که پلی نورو پاتی التهابی میلین زدای مزمن سیر طولانی تری دارد و قبلا نیز تحت عنوان یک فرم مزمن از سندرم گیلن باره شناخته می شده است.
معمولا ضعف متقارن نسبی به همراه پارستزی در ساق ها شروع شده و به سمت بازوها ادامه می یابد از بین رفتن عملکرد در اعصاب تحت تأثیر ناشی از میلین زدایی یا دمیلینیزاسیون است.
میلین غلاف یا عایق چرب ویژه و تخصص یافته ای می باشد که بخش هدایتی عصب یا همان آکسون را در بر گرفته است.
در سندرم گیلن باره سیستم ایمنی میلین را شناسایی کرده و بر علیه آن حمله ور می شود.
احتمالا مشخصات و ویژگی های معمول میلین با پاتوژن دخیل در عفونت قبلی مشابهت داشته است از این رو سیستم ایمنی نمی تواند عنصر خارجی مانند پاتوژن را از عنصر بومی (میلین) افتراق دهد. زمانی که عصب دچار میلین زدایی یا دمیلینیزاسیون می شود هدایت سیگنال ها شدیدا مختل شده و منجر به نوروپاتی می گردد.
سندرم گیلن باره در طی چند روز خود را آشکار می سازد. توالی بسیار معمول علائم سندرم گیلن باره نیز به صورت آرفلکسی (عدم وجود رفلکس ها) به همراه ضعف اندام پروگزیمال اعصاب جمجمه و نارسایی تنفسی است.
معمولا این نشانه ها در طی 2 هفته به اوج شدت می رسند هر چند ممکن است که تا یک ماه نیز ادامه یابند.
به طور معمول تشخیص طبی نیز بر اساس مشاهدات بالینی صورت می گیرد. هر چند مطالعات هدایت عصبی نیز سودمند هستند ولی قبل از آشکار شدن سیر بالینی لازم است که اختلالات میلوپاتیک نیز مورد توجه و بررسی قرار گیرند.
از آنجا که سندرم گیلن باره تند و سریع پیشرفت می یابد بستری کردن بیمار در بیمارستان ضرورت دارد. ظرفیت حیاتی و عملکرد بلع نیز ممکن است که سریعا رو به وخامت بگذراند که در بعضی از مواقع نیاز است که بیمار در واحدهای مراقبت های ویژه بستری گردد.
در صورت بروز نارسایی تنفسی و برای اجتناب از نیاز به احیاء انتوباسیون (لوله گذاری داخل تراشه) و حمایت تنفسی از همان ابتدا ضرورت پیدا می کنند.
اغلب پلاسما فرز ( معاوضه پلاسمای بیمار با آلبومین) نیز برای کاهش بار آنتی بادی های موجود در گردش خون سودمند می باشد.
آشکار شده است که ایمونوگلوبین داخل وریدی (IVIG) یا استروئیدها نیز مفید هستند.

علائم سندرم گیلن باره

علائم معمولاً چند هفته طول می کشد که بیشتر افراد بدون عوارض عصبی طولانی مدت بهبود می یابند.
اولین علائم سندرم گیلن باره شامل ضعف یا احساس سوزن سوزن شدن است. معمولاً از پاها شروع می شوند و می توانند به بازوها و صورت گسترش یابند.
برای برخی از افراد، این علائم می تواند منجر به فلج پاها، بازوها یا عضلات صورت شود. در 20٪ تا 30٪ از افراد، عضلات قفسه سینه تحت تأثیر قرار می گیرند که باعث می شود نفس کشیدن دشوار شود.
توانایی صحبت کردن و بلعیدن ممکن است در موارد شدید سندرم گیلین باره تحت تأثیر قرار گیرد. این موارد تهدیدکننده زندگی محسوب می شوند و افراد مبتلا باید در بخش مراقبت های ویژه تحت معالجه قرار گیرند.
بیشتر افراد حتی از شدیدترین موارد سندرم گیلن باره کاملاً بهبود می یابند، اگرچه برخی همچنان ضعف را تجربه می کنند.
حتی در بهترین شرایط، 3٪ تا 5٪ از بیماران مبتلا به سندرم گیلن باره از عوارض جان خود را از دست می دهند که می تواند شامل فلج عضلات کنترل کننده تنفس، عفونت خون، لخته شدن ریه ها یا ایست قلبی باشد.

علل سندرم گیلن باره

سندرم گیلن باره اغلب پیش از عفونت اتفاق می افتد و می تواند یک عفونت باکتریایی یا ویروسی باشد. سندرم گیلن باره ممکن است با تجویز واکسن یا جراحی ایجاد شود.
در زمینه عفونت ویروس زیکا، افزایش غیرمنتظره در موارد سندرم گیلن باره در کشورهای مبتلا شرح داده شده است. محتمل ترین توضیحات شواهد موجود در مورد شیوع عفونت ویروس زیکا و سندرم گیلن باره این است که عفونت ویروس زیکا محرک سندرم گیلن باره است.

تشخیص سندرم گیلن باره

تشخیص براساس علائم و یافته های مربوط به معاینه عصبی شامل کاهش یا از بین رفتن رفلکس های تاندون عمقی است. سوراخ کردن کمر (جهت کشیدن مایع مغزی نخاعی) ممکن است برای اطلاعات حمایتی انجام شود، اگرچه نباید درمان را به تأخیر انداخت. آزمایش های دیگر، مانند آزمایش خون، برای شناسایی محرک اساسی لازم نیست تا تشخیص سندرم گیلن باره انجام شود و نباید معالجه را به تأخیر اندازد.

درمان و مراقبت در سندرم گیلن باره

موارد زیر توصیه هایی برای درمان و مراقبت از مبتلایان به سندرم گیلن باره است:
سندرم گیلن باره به طور بالقوه تهدید کننده زندگی است. بیمار باید در بیمارستان بستری شوند تا از نزدیک تحت نظارت قرار بگیرند.
مراقبت های حمایتی شامل نظارت بر تنفس، ضربان قلب و فشار خون است. در مواردی که توانایی بیمار در تنفس مختل شود معمولاً او را در ونتیلاتور قرار می دهند. تمام بیماران سندرم گیلن باره باید از نظر عوارض کنترل شوند که شامل ضربان غیر طبیعی قلب، عفونت، لخته شدن خون و فشار خون بالا یا پایین است.
هیچ درمانی شناخته شده برای سندرم گیلن باره وجود ندارد. اما درمان ها می توانند به بهبود علائم سندرم گیلن باره کمک کرده و مدت زمان آن را کوتاه کنند.
با توجه به ماهیت خود ایمنی بیماری، مرحله حاد آن به طور معمول با ایمونوتراپی مانند تبادل پلاسما برای از بین بردن آنتی بادی ها از خون یا ایمونوگلوبولین داخل وریدی درمان می شود. این درمان اغلب 7 تا 14 روز پس از ظاهر شدن علائم مفید است.
در مواردی که ضعف عضلانی پس از مرحله حاد بیماری ادامه یابد، ممکن است بیماران برای تقویت عضلات و بازگرداندن حرکت به خدمات توانبخشی نیاز داشته باشند.

تغذیه و رژیم درمانی پزشکی در افراد مبتلا به سندرم گیلن باره

سندرم گیلن باره سریعا تظاهر یافته و پیشرفت می کند و پاسخ متابولیک به سندرم گیلن باره در طی مرحله حاد مشابه به استرسی است که در ترومای مغزی به وقوع می پیوندد.
میزان انرژی مورد مطالبه نیز به وسیله کالریمتری غیر مستقیم تعیین می شود و ممکن است که فراتر از 40 تا 45 کیلو کالری بر کیلوگرم وزن بدن باشد. همچنین در سندرم گیلن باره مقدار پروتئین مورد مطالبه به صورت دو برابر مقدار پروتئین مورد مطالبه در شرایط عادی و نرمال است.
 برای به تقلیل رساندن تحلیل عضلانی مراقبت تغذیه ای حمایتی نیز ضرورت دارد.
در درصد کوچکی از بیماران عضلات دهانی حلقی نیز تحت تأثیر قرار می گیرند که پیامد آن دیسفاژی و دیس آرتری (اختلال تکلم عضوی) است.
در این شرایط ویزیت بیمار در زمان صرف وعده های غذایی و به وسیله متخصص تغذیه می تواند روشی ارزشمند برای کشف مشکلاتی باشد که بیمار ممکن است که در زمان جویدن و بلع با آن ها روبه‌رو باشد.
مشکلات تخصصی هم باید توسط متخصص بلع مورد ارزیابی قرار گیرند.
متخصص گفتار درمانی می تواند شدت دیسفاژی را ارزیابی کرده و توصیه های رژیمی و غذایی مربوط به قوام غذاها را گوشزد نماید.
با بهبودی بیمار بحث و گفتگو در مورد مصرف غذاهای سالم و بی خطر و پیشگیری آتی از عفونت کمپیلوباکتر اهمیت به سزایی دارد.