فیبروز کیستیک

فیبروز کیستیک (CF) یک بیماری ژنتیکی است که پروتئین های موجود در بدن را تحت تأثیر قرار می دهد. افراد مبتلا به فیبروز کیستیک پروتئین مختل شده ای دارند که بر روی سلول ها، بافت ها و غدد بدن تأثیر می گذارد. مخاط به طور معمول لغزنده است و از پوشش مجاری هوایی ریه، دستگاه گوارش و سایر ارگان ها و بافت های بدن محافظت می کند. در افراد مبتلا به فیبروز کیستیک، مخاط آن ها ضخیم و چسبنده می شود و می توانند باعث انسداد، آسیب یا عفونت در اندام های آسیب دیده شوند. همچنین باعث التهاب شود که علت برخی آسیب ها به اندام هایی مانند ریه ها و لوزالمعده است.

علائم بروز فیبروز کیستیک

علائم فیبروز کیستیک در افراد مبتلا می تواند فاقد علائم یا علائم اندکی باشد. در برخی مبتلایان علائم فیبروز کیستیک شدید با عوارض تهدید کننده زندگی بروز می کند. بروز علائم فیبروز کیستیک بستگی به اندام درگیر و شدت آن دارد. جدی ترین و شایع ترین علائم فیبروز کیستیک، مشکلات مربوط به ریه ها است. اغلب در بیماری فیبروز کیستیک مشکلات ریوی یا تنفسی و عفونت های جدی ریه مشاهده می شود. اغلب افرادی که علائم فیبروز کیستیک را دارند به علت مشکل در جذب مواد مغذی از مواد غذایی، دچار کمبود این مواد مغذی می شوند و می تواند رشد را به تأخیر بیاندازد.

پزشک شما ممکن است برای بهبود علائم فیبروز کیستیک مانند عملکرد ریه درمان هایی را توصیه کند. درمان سریع می تواند کیفیت زندگی شما را بهبود بخشد و به شما در زندگی طولانی تر کمک کند.

علت بروز فیبروز کیستیک جهش در ژنی به نام ژن تنظیمی پروتئین هدایت کننده انتقال فیبروز کیستیک (CFTR) است بعبارتی علت بروز فیبروز کیستیک ارثی است. ژن CFTR دستورالعمل تولید پروتئین هدایت کننده انتقال فیبروز کیستیک را می دهد. پروتئین هدایت کننده انتقال فیبروز کیستیک در هر ارگانی از بدن وجود دارد و باعث تولید مخاط از جمله ریه ها، کبد ، لوزالمعده و روده ها و همچنین غدد عرق می شود. این پروتئین هدایت کننده انتقال فیبروز کیستیک در سلول های دیگر بدن مانند سلول های قلب و سیستم ایمنی بدن نیز یافت می شود. جهش در ژن تنظیمی پروتئین هدایت کننده انتقال فیبروز کیستیک باعث می شود پروتئین CFTR به درستی عمل نکند و سبب تولید مخاط غلیظ و چسبنده و انسداد در ریه ها و دستگاه گوارش شود.

به طور معمول، مخاط در ساختارهای ریز مو مانندی به نام مژه، در مجاری هوایی ریه ها تولید می شود. مژه ها ذرات مخاط را تا بینی و دهان تولید می کنند. در افرادی که فیبروز کیستیک دارند روند تولید مخاط به درستی انجام نمی گردد.

در اکثر اوقات، مبتلایان به فیبروز کیستیک به نارسایی لوزالمعده اگزوکرین (EPI) نیز مبتلا می شوند. این نارسایی به دلیل ترشح بیش از حد مخاط در لوزالمعده می باشد که باعث ایجاد مشکلات بیشتر در هضم می شود. افزایش زیاد مخاط مانع از رسیدن آنزیم های لوزالمعده به روده ها می شود. به طور معمول روده ها روند هضم را پشتیبانی می کند. فقدان آنزیم های لوزالمعده سبب اختلال در جذب چربی، پروتئین و کربوهیدرات ها به همراه ویتامین ها و مواد معدنی موجود در آن ها می گردد.

تشخیص فیبروز کیستیک

پزشک ممکن است براساس علائم فیبروز کیستیک را در شما تشخیص دهد، اما تشخیص فیبروز کیستیک بطور قطعی از طریق آزمایشات خاص انجام می شود. آزمایش هایی مانند آزمایشات ژنتیکی و عرق مهمترین آزمایش تشخیصی است.

درمان فیبروز کیستیک

در حال حاضر درمان خاصی برای فیبروز کیستیک وجود ندارد. در نوزاداني كه تشخیص فیبروز کیستیک داده شده است، ممكن است درمان شروع شود. عمده درمان فیبروز کیستیک بر اساس بهبود ترشح مجاری هوایی، تجویز داروها برای بهبود عملکرد پروتئین معیوب هدایت کننده انتقال فیبروز کیستیک است. گاهی در صورت نیاز جهت درمان فیبروز کیستیک جراحی انجام می گیرد تا از تمرکز مخاط جلوگیری شود.

داروهای درمان فیبروز کیستیک

داروهای درمان فیبروز کیستیک شامل مواردی است که برای حفظ و بهبود عملکرد ریه، مبارزه با عفونت ها، صاف و شفاف شدن مخاط و کمک به تنفس بهتر می باشد. این داروهای درمان فیبروز کیستیک اغلب بر روی پروتئین هدایت کننده انتقال فیبروز کیستیک معیوب انجام می شود. برخی از داروهای درمان فیبروز کیستیک توصیه شده توسط پزشک شامل موارد زیر است.

• آنتی بیوتیک ها: برای جلوگیری یا درمان عفونت های ریه و بهبود عملکرد ریه کاربرد دارد. یکی از داروهای درمان فیبروز کیستیک به توصیه پزشک آنتی بیوتیک های خوراکی، استنشاقی یا وریدی (IV) است.
• داروهای ضد التهابی مانند ایبوپروفن یا کورتیکواستروئیدها: برای کاهش التهاب هستند. التهاب باعث بسیاری از علائم فیبروزکیستیک مانند بیماری ریه می شود. ایبوپروفن به ویژه برای کودکان مفید است اما عوارض جانبی می تواند شامل مشکلات کلیوی و معده باشد. کورتیکواستروئیدها می توانند باعث ضعف استخوان و افزایش قند خون و فشار خون شوند. با وجود عوارض ایبوپروفن یا کورتیکواستروئیدها، آنها بعنوان یکی از داروهای درمان فیبروز کیستیک تجویز می گردند.
• :Bronchodilators یکی دیگر از داروهای درمان فیبروز کیستیک برونکودیلاتورها می باشد. این دارو برای استراحت و باز کردن مجاری هوایی کاربرد دارد. این دارو با استنشاق اسپری آن انجام می شود.
• تعدیل کننده های :CFTR از داروهای درمان فیبروز کیستیک تعدیل کننده ها می باشد که عملکرد پروتئین هدایت کننده انتقال فیبروز کیستیک معیوب را بهبود می بخشد. تعدیل کننده ها عملکرد ریه را بهبود می دهند و از بروز مشکلات ریه و عوارض دیگر جلوگیری می کنند. نمونه ای از تعدیل کننده ها شامل ivacaftor، lumacaftor و داروی ترکیبی سه گانه (elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor) است. داروی ترکیبی یکی از اولین داروهای درمان فیبروز کیستیک است که ممکن است به 90٪ افراد مبتلا به فیبروز کیستیک کمک می کند و در حال حاضر در بزرگسالان و کودکان بزرگتر از 12 سال استفاده شود.

زندگی با فیبروز کیستیک

سالم ماندن یک بخش بسیار مهم در مراقبت از بیماران مبتلا به فیبروزکیستیک است. تیم پزشکی طرحی برای تغییر در سبک زندگی شما تهیه می کند که می تواند زندگی روزمره بیماران را آسانتر کند. این موارد شامل موارد زیر است:

• پرهیز از دخانیات و جلوگیری از قرار گرفتن در معرض دود
• فعال بودن از نظر جسمی: برای بهبود عملکرد ریه توصیه می شود. فعالیت بدنی به ترشح مجاری هوایی کمک می کند و تراکم مواد معدنی استخوان، قدرت عضلات، انعطاف پذیری و وضعیت بدن را بهبود می بخشد. قبل از شروع هر برنامه ورزشی، از پزشک خود بپرسید که چه میزان فعالیت بدنی برای شما مناسب است.
• مصرف مواد غذایی سالم برای بهبود سلامت کلی: تغذیه سالم برای رشد طبیعی در کودکانی که فیبروز کیستیک دارند مهم است. ممکن است برای افزایش دریافت کالری به خوردن غذاهای بیشتر یا خوردن غذاهای پر انرژی نیاز داشته باشید. در بعضی مواقع یک برنامه غذایی با سدیم بالا یا مکمل سدیم توصیه می شود.

درمان فیبروز کیستیک

پزشک شما بعد تشخیص فیبروز کیستیک ممکن است داروهای درمان فیبروز کیستیک زیر را تجویز کند

• آنتی بیوتیک ها برای جلوگیری یا درمان عفونت های ریه و جلوگیری از تشدید عفونت
• در صورت لزوم، تجویز انسولین برای درمان دیابت ناشی از از تحلیل لوزالمعده
• دارو برای کمک به رفع انسداد مجاری کبد و بهبود جریان صفرا
• مکمل های غذایی هنگام تغذیه سالم توسط پزشک در درمان فیبروز کیستیک توصیه می شود. مکمل هایی مانند کلسیم، مولتی ویتامین ها، آنزیم های پانکراسی، سدیم یا ویتامینA ،D ، E و K از موارد تجویز است.
• درمان با اکسیژن برای درمان سطح پایین اکسیژن در خون راهی دیگر در درمان فیبروز کیستیک است. این درمان ممکن است توانایی فعالیت بدنی و حضور در مدرسه یا محل کار را بهبود بخشد.
• جراحی هایی مانند پیوند ریه ممکن است به افراد مبتلا به بیماری پیشرفته ریه و نارسایی تنفسی کمک کند. شخصی که تحت عمل پیوند ریه قرار می گیرد، بعد از عمل نیز به توانبخشی ریوی نیاز دارد.

تغذیه و رژیم درمانی در فیبروز کیستیک

تغذیه و رژیم درمانی در فیبروز کیستیک نقش مهمی در سلامتی و رشد افراد مبتلا دارد. زندگی افراد مبتلا به  فیبروز کیستیک می تواند چالش های مهمی از جمله مشکلات مربوط به جذب چربی و مواد مغذی و کاهش اشتها را ایجاد کند. اگر به این اختلال مبتلا هستید، از طریق عادت های روزانه و فعالانه، روش هایی برای دریافت مواد غذایی مورد نیاز شما وجود دارد. بدون دریافت میزان کافی پروتئین، چربی و سایر مواد مغذی، جلوگیری از سرماخوردگی و سایر عفونت ها بخصوص سالم نگه داشتن ریه ها مشکل است. همچنین ممکن است دچار کمبود وزن شوید که اهمیت تغذیه و رژیم درمانی در فیبروز کیستیک را می رساند.

اگر فیبروز کیستیک دارید، باید رژیم غذایی متعادل و متشکل از چربی، پروتئین، لبنیات، میوه و سبزیجات داشته باشید. برای اطمینان از اینکه بدن شما قادر به جذب کافی از این مواد مغذی است، باید مقدار هرکدام را در رژیم غذایی خود افزایش دهید.

می توان با افزودن موارد زیر به تغذیه و رژیم درمانی در فیبروز کیستیک، از دریافت مواد مغذی مطمئن شد.

• پروتئین: غذاهای سرشار از پروتئین مانند گوشت گاو، مرغ، تخم مرغ، ماهی و سویا برای جلوگیری از تحلیل عضلات مهم هستند. بنابراین پروتئین ها یکی از موارد مهم در تغذیه و رژیم درمانی در فیبروز کیستیک است
• روی: غذاهای پر از روی شامل لوبیا، گوشت گاو، اسفناج، جگر، تخم مرغ و غذاهای دریایی است. روی برای جلوگیری از عفونت مهم است.
• نمک: مبتلایان به فیبروز کیستیک دارای عرق شورتر هستند و این ممکن است باعث عدم تعادل الکترولیتی و کم آبی بدن آنها شود. تنقلات شور، ترشی و نوشیدنی های ورزشی می توانند به جایگزینی نمکی که در هنگام تعریق از دست می دهند، کمک کنند.
• کلسیم: غذاهای سرشار از کلسیم به کاهش خطر ابتلا به پوکی استخوان کمک می کنند. پوکی استخوان یکی از نگرانی های مهم افراد مبتلا به فیبروز کیستیک می باشد. محصولات لبنی مانند ماست پرچرب، شیر کامل و پنیر پرچرب همه منابع غنی از کلسیم هستند که باید در تغذیه و رژیم درمانی در فیبروز کیستیک مورد توجه قرار گیرد.
• آهن: یکی از موارد مهم در تغذیه و رژیم درمانی در فیبروز کیستیک، تأمین آهن بدن است. آهن به مبارزه بدن با عفونت کمک می کند و باعث تولید گلبول های قرمز خون حاوی اکسیژن می شود. غذاهای سرشار از آهن شامل جگر، ماهی تن، گوشت بره، غذاهای دریایی، تخم مرغ، گوشت گاو و بوقلمون است.
• آنتی اکسیدان ها: میوه ها و سبزیجات منبع غنی از آنتی اکسیدان ها است که برای مقابله با عفونت باکتریایی مفید هستند. افراد مبتلا به فیبروز کیستیک ممکن است دچار التهاب مجاری هوایی زیادی در ریه ها شوند، در نتیجه عفونت باکتریایی تهدیدی برای سلامتی آنها باشند. بنابراین مواد غذایی حاوی آنتی اکسیدان ها در تغذیه و رژیم درمانی در فیبروز کیستیک نقش مهمی را ایفا می کند.
• فیبر: پزشک شما ممکن است برای کاهش خطر انسداد روده، مصرف غذاهای پرفیبر را توصیه کند. بسیاری از غلات صبحانه با فیبر بالا از نظر پروتئین نیز سرشار هستند.

دریافت کالری بیشتر

افراد مبتلا به بیماری فیبروز کیستیک نسبت به افراد سالم، به چربی و کالری بیشتری احتیاج دارند. در تغذیه و رژیم درمانی در فیبروز کیستیک افراد باید کالری بیشتری دریافت کنند. وعده های غذایی بیش از حد چرب مضر برای افراد سالم (مانند انواع پنیر پرچرب یا سیب زمینی سرخ شده)، برای مبتلایان به فیبروز کیستیک گزینه ی مناسبی هستند.

به طور کلی می توانید با مصرف موارد زیر کالری خود را افزایش دهید:

• گوشت گاو پرچرب را انتخاب کنید.
• شیر کامل را انتخاب کنید.
• بیکن و پنیر را روی سالاد، داخل تخم مرغ و سایر غذاهای آماده شده اضافه کنید.
• اسموتی ها را با کره بادام زمینی، شیر کامل و موز تهیه کنید.
• یک قاشق چایخوری (5 گرم) کره یا مارگارین 45 کالری را به غذاها اضافه می کند. آن را درون غذاهای گرم مانند سوپ، سبزیجات، سیب زمینی پوره، غلات پخته شده و برنج مخلوط کنید. نان های داغ، پنکیک یا وافل ها کره بیشتری جذب می کنند.
• تخم مرغ ها را با کره اضافی سرخ کنید.
• گوشت پخته شده، مرغ و ماهی کالری بیشتری نسبت به غذای برشته شده یا معمولی دارند.
• ساندویچ ها را با سس مایونز فراوان میل کنید.
• ماکارونی را با روغن زیتون و پنیر پارمزان تازه رنده شده، با سس آلفردو یا همراه با بیکن مخلوط کنید.

دریافت پروتئین بیشتر

تأمین پروتئین درتغذیه و رژیم درمانی در فیبروز کیستیک نقش مهمی دارد. مواد غذایی سرشار از پروتئین به ساختن عضلات، ترمیم بافت ها و سالم نگه داشتن استخوان ها کمک می کند. مهم است که روزانه مقادیر زیادی پروتئین دریافت کنید. علاوه بر صرف وعده های غذایی پر از پروتئین، این ایده ها را امتحان کنید:

• وقتی که نمی خواهید یک وعده غذایی بزرگ میل کنید نوشیدنی هایی با پروتئین بالا بنوشید یا آن ها را به عنوان میان وعده میل کنید.
• گوشت و پنیر را به تخم مرغ های خرد شده صبح خود اضافه کنید. بیکن، سالامی و سوسیس همه گزینه های خوبی هستند.
• پودر شیر کم چربی را به آب، غلات صبحانه، پنکیک و شیر خامه زده اضافه کنید.
• به جای ماست معمولی، ماست یونانی پرچرب بخورید.
• به عنوان میان وعده از بادام با پروتئین بالا لذت ببرید.
• پنیر رنده شده را به سوپ ها، سس ها، سیب زمینی ها، سبزیجات، سیب زمینی پوره شده، برنج، رشته فرنگی یا گوشت ها اضافه کنید.
• در پخت و پز یا تهیه نوشیدنی ها از شیر کامل، خامه یا شیر غنی شده استفاده کنید.
• کره بادام زمینی را روی محصولات نان بپاشید یا به سس ها اضافه کنید.
• از خامه ترش یا ماست روی سبزیجات مانند سیب زمینی، لوبیا، هویج یا کدو استفاده کنید.
• پنیر اضافی را روی پیتزا آماده یخ زده اضافه کنید.
• مکعب های تخم مرغ و پنیر خرد شده را به برخی سالاد ها اضافه کنید.
• پنیر رنده شده، ماهی تن، میگو، خرچنگ، گوشت گاو خرد شده، ژامبون ریز خرد شده یا تخم مرغ آب پز خرد شده را به سس ها، برنج ها و رشته فرنگی ها اضافه کنید.

راه های دیگر برای اطمینان از مصرف کافی مواد مغذی

پزشک یا متخصص تغذیه شما ممکن است ویتامین های محلول در چربی مانند ویتامین های A ، D ، E و K را توصیه کند که برای رشد مهم هستند و به بهبودی علائم نیز کمک می کنند. دریافت چربی ها برای جذب مناسب ویتامین های محلول در چربی بسیار مهم هستند. اگر قادر به مصرف چربی کافی از مواد غذایی نیستید، ممکن است با از دست این مواد مغذی دچار کمبود شوید. با پزشک خود در مورد چگونگی مناسب ترین راه قرار دادن این ویتامین ها در برنامه رژیم غذایی خود صحبت کنید. بیشتر افراد مبتلا به نارسایی لوزالمعده این ویتامین ها را مصرف می کنند.

همچنین ممکن است با هر وعده غذایی به مکمل های حاوی ویتامین های گروه B، پروتئین و سایر مواد مغذی نیاز داشته باشید. این موارد ممکن است توسط پزشک تجویز شود. معمولاً بر اساس نیازهای رژیم غذایی فرد، میزان مکمل ها تعیین می شود. مکمل یاری در تغذیه و رژیم درمانی در فیبروز کیستیک نقش بسزایی دارد.

اگر فرد مبتلا به فیبروز کیستیک نتواند مواد مغذی خود را از طریق مصرف مواد غذایی دریافت کند، بطور موقت از طریق لوله تأمین می کند. تغذیه از طریق لوله می تواند حداکثر 2000 کالری در هنگام خواب تأمین کند. لوله تغذیه ای از طریق یک عمل جراحی ساده وارد معده شما می شود.

آنزیم ها، ویتامین ها  و نمک

بیشتر افراد مبتلا به فیبروز کیستیک باید آنزیم های لوزالمعده را مصرف کنند. این آنزیم ها به بدن شما کمک می کنند که چربی و پروتئین کافی را جذب کنید. با مصرف تمام وقت آن ها از مدفوع بد بو، گاز و نفخ خلاص می شوید.

• با تمام وعده های غذایی و میان وعده ها آنزیم ها را مصرف کنید.
• بسته به علائم، در مورد افزایش یا کاهش آنزیم ها با پزشک خود صحبت کنید.
• افرادی که در آب و هوای گرم زندگی می کنند ممکن است به مقدار کمی بیشتر نمک اضافی احتیاج دارند.

الگوهای غذا خوردن

هر وقت گرسنه هستید غذا مصرف کنید. این امر ممکن است به معنای میل چندین وعده غذایی کوچک در طول روز باشد. انواع میان وعده های مغذی را مصرف کنید. سعی کنید هر ساعت چیزی مانند پنیر و کراکر، کلوچه و... میل کنید.

سعی کنید به طور مرتب غذا بخورید، حتی می توانید یک مکمل تغذیه ای یا شیرخشک را در نظر بگیرید. انعطاف پذیر باشید؛ اگر هنگام شام گرسنه نیستید در هنگام صبحانه یا کمی بعد از آن وعده های غذایی اصلی خود را میل کنید.