اسپینا بیفیدا

اسپینا بیفیدا (ستون مهره شکاف دار) نقص لوله عصبی است که به چندین شکل: مننگوسل، میلو مننگوسل و اسپینا بیفیدای مخفی تظاهر می یابد.

میلو مننگوسل معمولی ترین اختلال در تشکیل طناب نخاعی است که عموما هم در بین روزهای 26 تا 30 بارداری به وجود می آید به طوری که زمان وقوع این اختلال به موقعیت مکانی ضایعه تأثیرگذار است. ضایعه ممکن است که در مناطق سینه ای، کمری یا ساکرال به وجود آید و شدت فلج را تحت تأثیر قرار دهد. هر چه ضایعه بالاتر باشد شدت فلج شدن بیشتر است. گستره تظاهرات از ضعف اندام های تحتانی تا فلج کامل و فقدان حس را در بر می گیرد. سایر تظاهرات نیز شامل بی اختیاری (ادرار و مدفوع) و هیدروسفالی می گردد. امروزه پیشگیری از اسپینا بیفیدا امکان پذیر شده است در دهه 1980 مطالعات اثر مثبت مکمل یاری مادر با اسید فولیک به علاوه مولتی ویتامین ها را گزارش نمودند.

این رویکرد خطر بروز اسپینا بیفیدا در حاملگی دوم را نیز کاهش می دهد. نتایج حاصل از مطالعات متعدد نشان می دهند که مکمل یاری با اسید فولیک قبل از حاملگی مؤثر می باشد به طوری که توصیه ملی تجویز 400 میلی گرم در روز از اسید فولیک برای زنان سنین باروری است. سازمان بهداشت جهانی از طریق برنامه بهداشت ملی مکمل یاری با اسید فولیک را مورد حمایت قرار داده است. از سال 1996 در صنایع غذایی اسید فولیک به بسیاری از آردها و سایر محصولات حبوباتی و غلاتی اضافه می شوند. این دستورات بهداشتی عمومی منجر به افزایش سطح اسید فولیک در زنان آمریکایی سنین باروری شده و میزان شیوع کلی اسپینا بیفیدا در ایالات متحده را تا 20 % کاهش داده است. 

ضایعه نخاعی ممکن است باز باشد که در این صورت برای پیشگیری از عفونت می توان در مدت زمان کوتاهی پس از تولد و معمولا ظرف 24 ساعت پس از تولد آن را از طریق عمل جراحی ترمیم کرد. اگر چه سوراخ نخاعی (باز ماندن ضایعه نخاعی) را می توان از طریق جراحی اصلاح کرد ولی آسیب عصبی ماندگار است و منجر به درجات متغیری از فلج اندام های تحتانی می گردد. علاوه بر مشکلات بدنی و حرکتی بیشتر افراد به بعضی اشکال معلولیت ذهنی مبتلا هستند.

ضایعه نخاعی تعداد زیادی از سیستم های بدن را تحت تأثیر قرار می دهد و می تواند به

• ضعف اندام تحتانی
• فلج و بی حرکتی
• وضعیت پوستی ضعیف و نامطلوب به خاطر زخم های فشاری
• از بین رفتن مثانه و ایجاد بی اختیاری ادراری
• هیدروسفالی
• عفونت های مجرای ادرار
• یبوست
• اضافه وزن

 منتهی گردد.

همچنین تشنج نیز تقریبا در 20 % از کودکان دارای میلو مننگوسل به وجود می آید که نیاز به درمان طبی و دارویی دارد. در صورت شکست دارویی یک رژیم غذایی کتوژنیک را می توان مورد آزمایش قرار داد. برای پیشگیری و درمان عفونت های مجاری ادراری و کنترل مثانه درمان طبی و دارویی طولانی مدت مورد نیاز می باشد.

مشکلات تغذیه ای حاصله نیز شامل:

• اضافه وزن
• مشکلات مربوط به خوردن
• یبوست
• تداخل غذا- دارو

کودکان مبتلا به اسپینا بیفیدا ممکن است که به لاتکس آلرژی داشته باشد. توصیه شده است که این کودکان از خوردن مواد غذایی مشخصی مانند موز، کیوی و آووکادو پرهیز نمایند. واکنش های ملایم نیز می توانند در اثر خوردن سیب ها، هویج ها، کرفس، گوجه فرنگی ها، انبه هندی و خربزه به وجود آیند.

بررسی تغذیه ای برای بیماری اسپینا بیفیدا

اندازه گیری های تن سنجی

معمولا نوزادان و کودکان مبتلا به نقایص لوله عصبی به خاطر کاهش طول و آتروفی اندام تحتانی قد کوتاهی دارند ولی امکان دارد که سایر مشکلات از قبیل هیدروسفالی، اسکولیوز، بیماری کلیه و سوء تغذیه نیز در آن ها وجود داشته باشد. همچنین سطح بروز ضایعات نیز می تواند طول یا قد فرد را مورد تأثیر قرار دهد. به دست آوردن اندازه های دقیق طول و قد نیز خصوصا زمانی که سن کودک بیشتر می شود می تواند سخت و مشکل گردد. روش جایگزین برای سنجش قد نسبت اندازه طول دو دست به قد می باشد که نسبت به توده عضلانی پا تعدیل یافته است.

در صورت عدم اتلاف توده عضلات پا (مانند زمانی که محل ضایعه در منطقه ساکرال است) اندازه فاصله دو دست مستقیما و به عنوان اندازه قد مورد استفاده قرار می گیرد. همچنین در صورت تحلیل مختصر توده عضلات پا برای سنجش قد اندازه گسرده دستان (Arm span) در عدد 0.95 و در صورت تحلیل کامل توده عضلات پا (مانند وجود ضایعه نخاع سینه ای یا توراسیک) اندازه گستره دستان در عدد 0.90 ضرب می شود.

در کودکی که نمی تواند بایستد، اندازه های وزن را می توان با استفاده از ترازوهای سکویی و ترازوهای ویلچری به دست آورد. برای سنجش دقیق وزن پایه از طریق روش یکنواخت و ثابت و زمانی که شخص لباس راحت و معمولی بر تن داشته و یا لخت می باشد، مورد سنجش قرار می گیرد.

برای سنجش چربی بدن چین پوستی عضله سه سر به همراه فوق شانه ای شکمی و قفسه سینه ای مورد اندازه گیری قرار می گیرند. این ها ممکن است که به عنوان موارد الحاقی به اندازه های قد و وزن مورد استفاده واقع شوند. در نوزادان و نوپایان بالای سه سال دور سر را نیز باید اندازه گرفت. درصد بالایی از کودکان مبتلا به اسپینا بیفیدا به خاطر هیدروسفالی شانت داخل جمجمه ای دارند. لذا تغییرات نامعمول در اندازه های سر ممکن است که نشانگر مشکل دار شدن عملکرد شانت باشد.

اندازه گیری های بیوشیمیایی در اسپینا بیفیدا

بیشتر پروتکل های درمان اسپینا بیفیدا شامل تست های زیر می باشد:

• وضعیت آهن
• سنجش سطح ویتامین
• روی
• و سایر قسمت های مرتبط با پیامدهای تغذیه ای، داروهای مورد نیاز برای کنترل تشنج ها و عفونت مجاری ادراری

تغذیه و رژیم درمانی در اسپینا بیفیدا

تعداد زیادی از کودکان مبتلا به اسپینا بیفیدا غذاهای با تنوع کم و محدودی میل می کنند که معمولا هم توسط والدینشان به عنوان مشکل پسند غذا توصیف می شود. زمانی که تاریخچه رژیمی یا غذایی گرفته می شود پرسیدن از نظر مصرف غذاهای متنوع و به ویژه غذاهای دارای فیبر بالا اهمیت دارد.

از آنجا که در کودکان سنین مدرسه و مبتلا به اسپینا بیفیدا مدت زمان لازم برای آماده شدن در هنگام صبحگاه و عزیمت به مدرسه بیشتر از کودک سالم است تمایل به امتناع از خوردن صبحانه و یا حذف وعده صبحانه در این کودکان بیشتر می باشد.

مطالبات انرژی در کودک مبتلا به اسپینا بیفیدا کمتر است. از این رو جهت جلوگیری از اضافه وزن که بسیاری از این کودکان نیز مستعد آن هستند انرژی مورد نیاز در این کودکان باید به دقت مورد سنجش قرار گیرد. مطالعات نشان داده اند که کودکان هشت ساله یا بیشتر مبتلا به میلو مننگوسل نیاز به انرژی با هدف کاهش وزن 7 کیلوکالری بر سانتی متر از قد و با هدف کنترل انرژی 9 تا 11 کیلو کالری بر سانتی متر از قد می باشد.

ارزیابی مقدار مایع دریافتی نیز اهمیت دارد زیرا بسیاری از این کودکان مبتلا به عفونت های مجاری ادراری هستند و ممکن است که مقدار آب ناکافی و مقادیر زیاد و بیش از حدی از نوشیدنی های غیر الکلی و چای را بنوشند.

شیره گیاه قره قاط را نیز میتوان برای این کودکان تجویز کرد. همچنین فعالیت فیزیکی باید مورد ارزیابی قرار گیرد زیرا زمانی که کودک بی حرکت و غیر فعال است ممکن است که محدود شده باشد.

افراد فعال و دارای حرکت که شانت مغزی دارند ممکن است که از انجام ورزش های تماسی منع شوند ولی می توانند در پیاده روی و دویدن شرکت نمایند.

مهارت های خوردن و به ویژه عملکرد حرکتی – دهانی نیاز است تا با هم مورد ارزیابی قرار گیرند.

بسیاری از کودکان مبتلا به اسپینا بیفیدا با ناهنجاری های آرنولد – کیاری مغزی متولد می شوند که ساقه مغز (بصل النخاع) و عملکرد بلع را تحت تأثیر قرار می دهد. مشکل در عمل بلع ممکن است که در امتناع کودک از خوردن بعضی از غذاها در آینده دخیل باشد.

ارزیابی بالینی

 

ارزیابی باید شامل جستجو برای زخم های فشاری و علائم کم آبی به همراه پرسش درباره مقدار و نوع مایعات مصرفی باشد.

یبوست نیز ممکن است که به خاطر وجود یک روده نوروژنیک به همراه رژیم غذایی دارای فیبر و مایع کم بوجود آید. ارزیابی باید دربرگیرنده بازنگری غذای مصرفی و محتوای فیبر و مایعات رژیم غذایی باشد.

استراتژی های مداخله ای

بسیاری از کودکان مبتلا به اسپینا بیفیدا اضافه وزن دارند. معمولا اضافه وزن به خاطر وجود مشکل در حرکت و فعالیت است که باعث شده مقدار انرژی مورد نیاز تقلیل یابد. امتناع از خوردن غذاهای بسیار متنوع نیز معمول می باشد. خوردن مداوم و پیوسته یک مشکل حرکتی - دهانی و هم یک مشکل رفتاری است. مشاوره باید مشتمل بر شروع غذاهای جامد در سنین 6 ماهگی و آموزش به کودک در زمینه پذیرش طعم ها و قوام های غذایی بسیار متنوع باشد.

پیشگیری از اضافه وزن نیز شامل در نظر گرفتن مشکلات مرتبط با فعالیت فیزیکی، افزایش مصرف مایعات، فیبر و محاسبه مقدار کالری مطلوب و مورد نیاز می گردد. وقتی که کودک در مدرسه است مدیر خدمات غذایی مدرسه باید وعده های صبحانه و ناهار کم کالری را جهت کودک فراهم ساخته و همچنین برنامه کنترل وزن نیز باید به عنوان بخشی از برنامه آموزش فردی (Individualized Education Program) در نظر گرفته شود.

عضویت در برنامه کنترل وزن گروهی همراه با تعدیل فعالیت فیزیکی نیز موفقیت آمیز بوده است. در برنامه ایده آل و مطلوب از یک رویکرد تیمی با مشارکت متخصص تغذیه، پرستار متخصص کاردرمانی آموزش دهنده و روانشناس استفاده می شود.

در بسیاری از کلینیک ها کودک یا بزرگسال مبتلا به اسپینا بیفیدا به صورت هر 6 ماه یا سالانه ویزیت می گردد. پیگیری مداوم و پیوسته لازم است و باید شامل پایش رشد و به ویژه میزان مصرف مایعات، غذای مصرفی و داروهای مورد استفاده شود.

برنامه های مدرسه و برنامه آموزش فردی ابزار پیگیری عالی و مطلوبی هستند. با این حال به طور معمول ترازوهای متناسب برای وزن کردن دانش آموز بی حرکت و غیر فعال وجود ندارند. در این شرایط والدین باید تشویق شوند تا جهت بررسی وزن، کودک خود را به کلینیک آورند و در صورت وجود مشکل از نظر فاصله و مسافت به یک مرکز مراقبت های طولانی مدت مراجعه نمایند که در آن از این ترازو ها استفاده می شود.  پیگیری به وسیله تماس تلفنی و ایمیل نیز می تواند جهت ارزیابی رژیم غذایی دریافتی و مدیریت دریافت مایعات انجام گیرد.