کم خونی، نقص در اندازه یا تعداد گلبول های قرمز یا مقدار محتوای هموگلوبین آنهاست. این نقص، مبادله اکسیژن و دی اکسیدکربن ما بین خون و سلول های بافت بدن را محدود می سازد.
آنمی سیدروبلاستیک یکی از آنمی های میکروسیتیک نادر است که در آن اختلال در سنتز هم (heme) منجر به احتباس آهن در میتوکندری می شود. در کلیه موارد کم خونی سیدروبلاستیک، مغز استخوان در تولید گلبول های قرمز طبیعی و سالم مشکل دارد.
کم خونی سیدروبلاستیک (پاسخ دهنده به ویتامین B6) به وسیله اختلال در مسیر نهایی سنتز هم (heme) مشخص می شود و منجر به تولید و افزایش گلبول های قرمز نابالغ می گردد. کم خونی سیدروبلاستیک به معنای آهن موجود در گلبول های قرمز است که به طور مؤثری برای تولید هموگلوبین استفاده نمی شود؛ بنابراین این سلول ها حاوی آهن زیادی هستند اما نمی توانند به طور مؤثری هموگلوبین بسازند؛ در نتیجه، آهن می تواند در گلبول های قرمز خون تشکیل شود و ظاهری حلقه ای (sideroblast) در اطراف هسته سلول ایجاد کند.
مشخصات کم خونی سیدروبلاستیک
کم خونی سیدروبلاستیک دارای چهار ویژگی با مشخصه اولیه است:
- گلبول های قرمز میکروستیک(ریز) و هیپوکرومیک(کم رنگ)
- سطوح افزایش یافته آهن سرمی و بافتی (عامل افزایش اشباع ترانسفرین)
- وجود نقص ارثی در تشکیل آمینولوولینیک اسید سنتتاز، آنزیم دخیل در سنتز هم (حضور پیریدوکسیل ۵-فسفات در این واکنش ضروری است)
- تولید و افزایش گلبول های قرمز نابالغ حاوی آهن
سیدروبلاست ها همان گلبول های قرمز نابالغ حاوی آهن هستند و از این رو به این کم خونی، کم خونی سیدروبلاستیک می گویند.
علائم کم خونی سیدروبلاستیک
علائم کم خونی سیدروبلاستیک مشابه سایر انواع کم خونی است. مثل:
- رنگ پوست کمرنگ
- ضربان قلب سریع یا تاکی کاردی
- سردرد
- تپش قلب
- ضعف و خستگی
- درد قفسه سینه
تغذیه و رژیم درمانی پزشکی در کم خونی سیدروبلاستیک
فرد می تواند با کم خونی سیدروبلاستیک به دنیا بیاید یا به دلایل اکتسابی (خارجی) مانند مصرف دارو یا قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی سمی دچار آن شود. گزینه های درمانی بستگی به علت اصلی کم خونی سیدروبلاستیک دارد.
درمان کم خونی سیدروبلاستیک ممکن است بسته به اینکه علت اصلی آن، ارثی یا اکتسابی باشد متفاوت باشد. در موارد اکتسابی، اجتناب یا از بین بردن سموم یا داروهای مسبب می تواند به بهبودی منجر شود.
درمان با ویتامین پیریدوکسین (B6) ممکن است به دو صورت ارثی و اکتسابی مفید باشد. اگر ویتامین B6 درمانی مؤثر نباشد، انتقال خون می تواند مفید باشد؛ اما از آنجایی که شناخته شده است که باعث اضافه بار آهن می شود، مزایا و محدودیت های این گزینه باید با دقت در نظر گرفته شود.
روش درمانی پیوند مغز استخوان یا سلول های بنیادی نسبت به روش های دیگر به ندرت استفاده می شود در حالی که این روش درمانی ممکن است امکان درمانی داشته باشد، اما باید عوارض مربوط به جراحی پیوند نیز در نظر گرفته شود. (این روش در موارد شدید کم خونی سیدروبلاستیک استفاده می شود.)
درمان کم خونی سیدروبلاستیک شامل مقادیر درمانی 50 تا 200 میلی گرم در روز از پیریدوکسین یا پیریدوکسین فسفات (PLP یا پیریدوکسال-5- فسفات) است که 25 تا 100 برابر RDA می باشد. در صورت پاسخ کم خونی به یکی از دو عامل دارویی یا راهکارهای فوق، درمان با پیریدوکسین در تمام طول عمر ادامه می یابد.
با این حال در صورتی که کم خونی تنها به صورت نسبی اصلاح شود، بازگشت به مقادیر هماتولوژیک طبیعی هرگز اتفاق نمی افتد.
بیماران مبتلا به کم خونی سیدروبلاستیک به این نوع درمان به صورت های متفاوتی پاسخ می دهند و بعضی از بیماران ممکن است که صرفا به سطح هموگلوبین نزدیک به نرمال دست یابند.
کم خونی های سیدروبلاستیک اکتسابی از قبیل کم خونی هایی که ناشی از درمان با عوامل دارویی ( ایزونیازید، کلرامفنیکل)، کمبود مس، هیپوترمی و الکلسیم هستند، به تجویز ویتامین (پیریدوکسین) پاسخ نمی دهند.
منابع ویتامین پیریدوکسین B6))
ویتامین B6 در بسیاری از غذاها وجود دارد. بیشترین غلظت ویتامین B6 در گوشت ها، دانه های کامل (به خصوص گندم )، سبزیجات و مغزها یافت می شود. پیریدوکسین در بیشتر گیاهان (مانند سیب زمینی، اسفناج و حبوبات) اغلب به صورت گلیکوزیله می باشد و زیست دسترسی پایینی دارد. غذاهایی با منبع حیوانی در مقایسه با غذاهای گیاهی زیست دسترسی ویتامین B6 بالاتری دارند.
- غلات آماده مصرف
- موز
- حبوبات پخته
- گوشت گاو، همبرگر
- دانه آفتابگردان
- آووکادو
